第3节 类似肿瘤的脊椎骨病变
一、 Langerhans细胞组织细胞增生症
（一） 一般情况
Langerhans细胞组织细胞增生原因不详，儿童发病多见，有6.5%～25%侵犯脊柱。组织学为不同程度嗜酸性的Langerhans细胞增生。发病高峰在5～10岁之间。发病节段胸椎最多，腰椎次之，颈椎最少。椎体是最常见的受累部位，脊椎后柱结构很少受累，可出现发热、白细胞增高、红细胞沉降率增快等全身症状。
（二） 影像诊断
1. X线 早期病灶表现为椎体中心区骨质破坏，呈现局灶性溶骨性病损，很快出现椎体压缩、塌陷，最终形成扁平椎（图6-15）。
图6-15 第3腰椎Langerhans细胞组织细胞增生症
侧位X线示L3椎体溶骨性破坏，压缩、成扁平椎
2. CT 表现为溶骨性病灶，病灶周围无骨质硬化，骨皮质可不完整，椎旁出现软组织肿块。
3. MRI 病灶T1加权像上为均匀低信号，在T2加权像显示均匀的高信号；椎旁软组织肿块明显（图6-16）。
4. ECT 敏感，病变局部可见放射性浓聚，但无特异性。
二、 纤维异常增殖症
（一） 一般情况
纤维异常增殖症基本病理变化为正常骨组织被纤维组织和发育不良的网状骨小梁替代，产生病理骨折或畸形。伴皮肤色素沉着、性早熟等内分泌功能紊乱称为Albright综合征。本病临床并非罕见，但脊柱较少发生。约60%发生于20岁以前。纤维异常增殖症可恶变，以成骨肉瘤多见。
（二） 影像诊断
1. X线、CT 多表现为不同程度的溶骨性、膨胀性、非匀质样椭圆形骨质缺损，骨皮质变薄，可见囊腔样构造。病灶周边可有薄层硬化带。由于病变处新生骨及钙化分布不同，故病变内可呈现透明、半透明状或磨砂玻璃样等改变，或丝瓜瓤样改变。
2. MRI 病灶在T1WI表现不一，18%为低信号，部分表现为中等信号；在T2WI，60%病灶显示稍高信号。MRI有助于判断是否有周边软组织的侵犯和椎管的变化。增强后病灶内大部分强化。
3. ECT 病变区域通常表现为放射性核素浓聚。
三、 畸形性骨炎（Paget病）
（一） 一般情况
图6-16 第7胸椎椎体Langerhans细胞组织细胞增生症(https://www.daowen.com)
胸椎MRI矢状位T1WI平扫（A）示：T7椎体明显变扁呈楔形，其内信号均匀减低，上下椎间隙保持不变。椎体前缘可见梭形软组织影，呈稍低信号。胸椎MRI矢状位T2WI平扫（B）示：T7椎体及其椎旁软组织肿块呈高信号，椎体向后突出压迫硬膜囊及脊髓。胸椎MRI矢状位与横断面T1WI增强（C、D、E）示：T7椎体及其椎旁软组织明显均匀强化
畸形性骨炎（Paget骨病）是骨重建异常所致的临床综合征，其病变特点是过多的破骨细胞失去控制后引起高速骨溶解，并导致成骨细胞增多和骨形成过多，且生成的骨组织结构脆弱。骨盐及胶原的转换率显著增高致使骨局限膨大、疏松，易发生病理性骨折；骨周围血管增生或出现骨肉瘤。畸形性骨炎全身骨骼均可受累，但好发部位是股骨、胫骨、颅骨、脊椎的腰骶部及骨盆。病变可为单发，累及某一骨骼的一部分，但也可同时侵犯数骨。发生于寰、枢椎者可同时伴有齿突前脱位或扁平颅底。畸形性骨炎实验室检查可见血清碱性磷酸酶升高，尿排泄羟脯氨酸总量增加，而血清钙、磷含量一般正常。
（二） 影像诊断
1. X线 表现为病变椎体增大，且有致密的成骨团影和成骨细胞岛，另外还有增厚和有包被的骨小梁。
2. CT 病灶部位骨质破坏和增生同时存在，出现椎旁软组织肿块时应注意恶变。
3. MRI 平扫和增强检查有助于了解局部病变及脊髓神经受压情况。
4. ECT 锝标记磷酸盐显示病变局部对核素的摄取量增加。
四、 动脉瘤样骨囊肿
（一） 一般情况
动脉瘤样骨囊肿原因不明，为一种良性、膨胀性、进行性发展的肿瘤样病变。病变由大小不等相互交通的分房血腔组成，内壁光滑且薄层骨壳向外膨胀。占脊柱原发性肿瘤的15%。多为继发性 改变。
（二） 影像诊断
1. X线 表现为病椎的溶骨性、膨胀性、气球样改变。外周骨皮质变薄，骨皮质可以连续或中断，部分病损有骨膜反应和反应骨生成。
2. CT 病变内为低密度，可见分隔。病变内可形成特征性的液平面（有形成分和无形成分）。
3. MRI 特征表现在T1WI上显示病灶内高信号改变；典型的多囊腔液-液平面，具有诊断特征。囊内出血MRI检查中T1和T2WI信号变化不定，这种变化反映了囊内出血时间的长短。急性出血拥有长T1弛豫时间，显示低的T1加权像信号；数天后由于血红蛋白的氧化，降低了T1弛豫时间，增加了T1加权像的信号强度。增强检查可见囊内分隔强化（图6-17、图6-18）。
4. ECT 病变区异常浓聚。
图6-17 T12椎体及附件动脉瘤样骨囊肿
胸椎MRI横断面T2WI示：T12椎体及附件内可见“吹气球样”囊性高信号病变，正常骨小梁消失；病变明显压迫硬膜囊和脊髓，侵占椎管。病变内可见明显液-液平面
图6-18 胸椎椎体及左侧附件动脉瘤样骨囊肿
腰椎MRI矢状面示（A、B）：L5椎体后缘可见类圆形“吹气球样”囊性区，肿瘤周围类似厚壁强化，中心无强化。病灶边界清楚，周围可见硬化带。腰椎MRI横断面T1WI增强（C、D）示：L5椎体左侧及附件区可见多个溶骨性、膨胀性、气球样病灶。外周骨皮质变薄，部分中断