第1节 脊柱骨样骨瘤
骨样骨瘤(osteoid osteoma)是由骨母细胞及其产生的骨样组织所构成的良性肿瘤。按WHO统计,骨样骨瘤占原发性骨肿瘤的5.10%,占良性骨肿瘤的11.23%。脊柱骨样骨瘤发病率低,约占脊椎良性骨肿瘤的6%,约13%的骨样骨瘤发生于脊柱。Jackson报道的860例骨样骨瘤中仅10%发生在脊柱。国内有作者报道6 010例良性骨肿瘤中,100例为骨样骨瘤,其中8%位于脊柱。脊柱骨样骨瘤常发生于儿童及青年人,发病年龄多为5~30岁(平均14.5岁),90%患者年龄在30岁以内。男性居多,男性与女性患者之比为(2~4) ∶ 1。
一、 临床表现
疼痛为就诊的主要原因。初期多为病变局部轻度间歇性疼痛,休息后疼痛减轻或消失,活动后加剧。随着病情的进展,疼痛逐渐转变为持续性剧痛,夜间加剧,影响睡眠。研究认为,瘤巢及其周围的感觉神经末梢可能与这种特发性的疼痛有关,经口服阿司匹林可缓解疼痛。脊椎局部可略肿胀,伴有压痛。少数患者由于肿瘤压迫神经根,可引起下肢根性痛。
脊柱骨样骨瘤可引起痛性轻度脊柱侧凸,侧凸的顶点常为病灶所在部位。主要为脊神经根受到刺激或压迫时,为缓解疼痛,脊柱向一侧弯曲,呈保护性侧弯。颈椎骨样骨瘤可以呈倾颈。Saifuddin等分析了421例脊柱骨样骨瘤和脊柱成骨细胞瘤,其中63%的患者出现疼痛性脊柱侧凸,侧凸畸形凹向病灶侧,仅3例患者凸向病灶侧。脊柱骨样骨瘤比脊柱成骨细胞瘤更容易引起侧凸。患者的年龄、性别和病程与脊柱侧凸的发生率无关。
在George总结的141例有症状的脊柱骨样骨瘤患者中,从出现症状到最后确诊历时1~7年。约1/2的患者在夜间疼痛加剧,1/3的患者在服用小剂量的阿司匹林后疼痛缓解,1/2的患者出现根性痛,1/4的患者有肌肉萎缩、脊柱生理曲度改变及感觉异常,70%的患者出现脊柱侧凸。事实上,脊柱骨样骨瘤是青少年疼痛性侧凸的最常见原因。当肿瘤位于椎板、关节突和椎弓根时常发生脊柱侧凸,而棘突上的骨样骨瘤不会引起脊柱侧凸。
二、 影像学特征
1. X线检查 骨样骨瘤可见于脊柱的任何部位,按发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎和骶椎。脊柱的骨样骨瘤主要发生于脊椎的后部结构,一半以上患者病灶位于椎弓或椎板;1/4的病灶在关节突,另1/4发生在横突、棘突和椎体上。肿瘤早期往往不显影,周围骨硬化亦不明显,X线检查常为阴性。如有典型临床症状,则应间隔4~6周复查摄片。当能发现病变时,主要表现为瘤巢,椎弓病灶呈巢状改变及其周围有增生硬化的反应骨。病变初期仅表现为密度增高,瘤巢不能显示。随病变的发展,肿瘤的骨样组织表现为密度较低、边缘清除的瘤巢,此时的瘤巢最为典型。随着病变的发展,瘤巢内不断钙化及骨化,而显示密度增高的不透亮阴影(图16-1)。当瘤巢中心部钙化,钙化的周围有一透亮圈时,则颇似巢内“鸟蛋”样表现。当瘤巢较大,内有圆形钙化,周边有较宽透亮带时,颇似牛眼状,称为“牛眼征”。瘤巢边缘清晰,呈圆形或椭圆形,直径小于2 cm,一般在0.5~2 cm。瘤巢生长快慢不一,有的数月内明显增大,亦可多年不变。脊椎骨样骨瘤,瘤巢周围骨质增生大多不明显,或仅有一较薄硬化环。
2. CT检查 典型的骨样骨瘤表现为椎板或横突局部膨大,呈骨样高密度改变,可突出于椎板外,呈类圆形肿块。瘤巢为孤立密度减低区,被周边的反应性骨化区包绕,其内常见有板片状钙化(图16-2)。病灶局限,生长缓慢,可向周围延伸形成软组织包块,但很少破坏周围骨结构。CT是外科手术前的最佳定位检查方法。
3. MRI检查 MRI效果比CT差,常难以清晰显示瘤巢的轮廓。瘤巢在T1加权像为低信号,在T2加权像为高信号,视其钙化程度而信号变化较大。硬化的边缘在T1加权像和T2加权像都为低信号(图16-3)。静脉注射Gd-DTPA对比剂,边缘可有轻度的增强。
4. 骨扫描 可见异常性的放射性浓聚,对于行X线、CT检查后诊断仍模糊的患者,可行此检查以进一步明确诊断。
5. PET-CT 对于18~24个月或以上的青少年颈部疼痛患者,诊断不明时,Kong等作者认为可以采用PET-CT结合影像学资料判断颈椎骨样骨瘤的存在,有时能有效地避免长时间漏诊和误诊。
三、 病理
1. 肉眼观察 在完整的标本上,肿瘤呈圆形或椭圆形,体积较小,直径一般为0.5~2 cm。肿瘤与周围骨组织之间有一环形充血带,因而分界清楚。周围组织发生反应性硬化,肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和质地随其组成成分而异。当骨样组织占优势时,切面呈棕红色,间或杂有黄色或白色斑点,质地为颗粒状;当核心为密集的骨小梁组成时,则呈红白色,质地致密而坚硬。(https://www.daowen.com)

图16-1 X线片示C7右侧椎弓根及侧块区有环形高密度影

图16-2 CT冠状位示C7侧块及椎弓根区有低密度区

图16-3 MRIT2加权像示侧块附件区类圆形混杂密度影

图16-4 细胞稀少的纤维血管结缔组织间质内,可见骨母细胞镶边的不规则骨小梁相互吻合
2. 镜下所见 肿瘤核心由骨母细胞、骨样组织和编织骨组成,间质为富含扩张小血管的疏松结缔组织,有多少不等的破骨细胞。中期骨样组织和编织骨增多,伴破骨细胞性骨吸收(图16-4)。最后,骨小梁可互相连接成网状,但不会形成成熟的板 层骨。
四、 治疗
骨样骨瘤为良性肿瘤,至今尚无骨样骨瘤恶变或转移的报道。对于脊柱骨样骨瘤,当骨骼发育成熟,无结构性侧凸危险时可先予非类固醇类抗炎药治疗。脊柱骨样骨瘤患者无需放疗,甚至认为放疗是有害的。对于症状明显的骨样骨瘤可行刮除术,范围必须包括骨样骨瘤的巢穴及周围的反应性硬化骨,术后约95%的患者疼痛消失(图16-5)。如果手术中未能将骨样骨瘤切除彻底,术后病理检查没有发现巢穴,在这种情况下部分患者临床症状也可以缓解,但术后易复发。Ozaki等报道9例骨样骨瘤病例,其中2例因骨样骨瘤瘤核切除不彻底而复发。Cove等在CT引导下经皮行骨样骨瘤热凝固术治疗2例腰椎骨样骨瘤,术后疼痛消失,其中1例脊柱侧凸恢复正常,另1例没有改变。早期确诊核肿瘤的彻底切除可以使脊柱骨样骨瘤患者的脊柱侧凸恢复正常。如果脊柱侧凸发生时间超过15个月,即使手术切除肿瘤,侧凸也难以完全恢复正常。

图16-5 经后路彻底切除肿瘤病灶