第5节 脊柱节段性血管疾病
由于脊柱、脊髓为节段性供血，若胚胎期发育不良，则节段动脉供应范围内的脊髓、椎体、肌肉、皮下组织和皮肤均可受累出现血管异常。如果血管异常累及同一节段的多个组织则称为脊柱节段性血管疾病，约占脊柱脊髓血管的6%。如果血管畸形同时累及皮肤、脊柱和脊髓，则称为“皮肤椎体多发血管瘤病”，即“Cobb综合征”。该病可累及单一节段，也可累及多节段，常见于青年人，胸部多见。正确认识该疾病不仅可以采取有效的方法进行治疗，而且还可避免由于对该病认识不足而贸然采取手术治疗所导致的严重后果。
一、 临床表现
脊柱节段性血管疾病由于累及多个组织，因此，按病变的部位、范围、程度不同而可能有不同的表现。
如果病变侵犯脊髓，与单纯的脊髓血管畸形类似，侵犯脊髓的血管病变引起的出血、盗血、脊髓静脉高压等可导致严重的脊髓功能障碍，病程可以缓慢发展，也可突然恶化，其血管构筑学和临床表现可能更为复杂。侵犯脊髓的血管病变常是患者的主要临床症状并决定患者的预后。
髓外或椎体外的血管畸形的临床表现取决于发病年龄和静脉引流方式。如果髓外或椎体外的动静脉瘘或动静脉畸形向脊髓表面的静脉引流，则可引起脊髓静脉高压，导致脊髓静脉性缺血。位于椎管内神经根和硬膜的血管瘤、椎体血管瘤等如压迫或刺激脊髓或神经根，也可出现明显症状。位于椎体的血管瘤和椎旁的血管瘤有时还可引起椎体的破坏和病理性骨折。
位于皮肤或皮下组织的血管瘤可以表现为皮肤表面的褐色痣或片状咖啡色斑及局部皮肤温度升高。皮肤的血管畸形可以是毛细血管型或动脉型。偶可因有动静脉瘘而出现相应的杂音。有时皮肤血管病变是深部病变的静脉引流，外观可随腹内压变化而变化。很多患者因皮肤的血管瘤而最初被发现，即所谓“假平面血管瘤”。
二、 辅助检查(https://www.daowen.com)
X线片可发现椎体、椎板及附件的密度降低或结构不清，有的可见脊柱侧弯畸形。椎管碘油造影有时可见脊髓表面充盈缺损等间接征象。
CT检查可显示椎体骨质破坏，如呈现特征性的栅栏状及蜂窝状改变，椎旁肌肉受累则表现为混杂密度影。
MRI检查能更清楚地显示椎体、脊髓和椎旁组织的病变。较大的脊髓血管畸形表现为局部脊髓增粗，髓内和髓周可见有异常血管影，若有出血则呈现不同时期血肿特点。椎旁血管畸形表现为与正常软组织不同的信号特点。
选择性脊髓血管造影可以显示椎管内动静脉瘘或动静脉畸形的部位、范围、性质、来源及静脉回流情况，有时可发现造影剂呈四方形浓集的椎体血管瘤，以及椎旁动静脉瘘或畸形血管团。
三、 治疗
该病累及范围较广，一般较难根治，可以针对引起症状的病变进行治疗。重点是针对脊髓血管畸形进行治疗。血管内栓塞治疗可以使许多患者达到避免或减少出血可能、减轻脊髓的盗血、降低椎管内静脉高压的目的，或缩小病变体积、减轻占位效应以缓解患者的症状。
治疗椎管内血管病变与治疗单纯的脊髓血管病变相似，但较为复杂，难度更大。如果患者出现脊髓外病变引起的症状时，如椎旁的AVM或AVF，则可针对该部分病变进行治疗，也可以使用液体栓塞剂。无论是治疗椎管内还是椎管外病变，都要注意不能将正常的脊髓供血动脉和引流静脉栓塞而影响正常脊髓功能。如有椎体的破坏及病理性骨折，应采取椎体成形术等保护性治疗措施以增加脊柱的稳定性。