第4节 硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是根动脉的硬脊膜分支与根静脉在硬脊膜上的异常交通，约占脊柱脊髓血管畸形的35%，一般认为是获得性疾病。该病如果得到早期诊断和治疗，几乎所有患者都能痊愈。但由于该病病程进展较为缓慢，因此许多患者曾被误诊为腰椎间盘脱出、脊髓炎症、坐骨神经痛等多种疾病而耽误治疗，造成不可挽回的脊髓功能损害，因此应给以高度重视。
一、 血管构筑学
供血动脉为进入椎间孔的根动脉发出的供应硬脊膜的分支，瘘口位于神经根袖套附近的硬膜上，引流静脉为根静脉，血液经根静脉反向引流，注入脊髓表面的静脉或静脉丛，引起静脉高压和脊髓血液灌注下降，导致进行性的脊髓功能障碍。和髓周动静脉瘘及脊髓AVM相比，该病瘘口血流速度较低，多数发生在腰段和下胸段，也可发生在骶段，颈段很少，静脉向脊髓背侧引流更多见，腹背侧均有引流的患者较只有背侧引流的症状更为严重。引流静脉可以向上方的胸、颈段引流，甚至到颅内，也可向下延伸到圆锥。髓周静脉丛发生扩张和动脉化。由于有较广泛的静脉高压，因此脊髓的病理损害的节段较广泛，损害平面与瘘口的部位不一致，有些瘘口位于上胸段甚至颅内，很多患者也可有腰膨大损害的症状。有些引流静脉向脊髓引流的颅内的硬脑膜动静脉瘘也可导致类似脊髓硬脊膜动静脉瘘的表现。
二、 临床表现
致病机制主要为静脉高压和静脉血栓形成，很少会发生出血。该病以中老年为主，发病平均年龄为55岁，男性居多，男女比例为5 ∶ 1，甚至更高。临床表现的特点为起病缓慢、逐渐发展，约40%的患者最初的症状表现为下肢无力，28%的患者表现为背部疼痛或根痛，发病后均可出现进行性下肢麻木、无力、背部疼痛、感觉障碍、括约肌障碍及性功能障碍，患者的感觉平面可能与瘘口发生的部位不一致，但均以臀部和鞍区感觉丧失最明显。瘘口在骶段的患者，由于脊髓静脉回流亦受影响，因此也出现下肢无力表现。如果治疗延误，约有80%的患者在2～3年内逐渐发展至严重结果，10%的患者会突然恶化。约2/3的患者可因一些增加腹内压的状况（如弯腰、站立、屏气、排便等）而使病情加重。体检常可发现患者有明显深反射亢进和肌阵挛。瘫痪进一步加重时，反射消失。多数患者还有关节位置觉丧失。
三、 影像学特征
椎管内碘油造影可发现扩张迂曲的血管影，为脊髓表面扩张的静脉所致。MRI检查可表现为脊髓表面有异常增粗的血管影以及脊髓缺血表现。明确诊断靠选择性的脊髓血管造影，可见供血动脉为肋间动脉或腰动脉发出的根动脉的硬脊膜分支供血的动静脉瘘，脊髓前动脉流速延迟，瘘口常为低流量，常为单一瘘口，部分患者可在上下相邻1～2支肋间动脉或腰动脉造影时因有吻合而使同一瘘口显影，引流静脉一般为一根，静脉引流到髓周静脉，扩张迂曲的髓周静脉在脊髓背侧或腹侧向上或下引流，血流明显淤滞。(https://www.daowen.com)
图30-3 硬脊膜动静脉瘘的血管造影
A. 手术夹闭前；B. 手术夹闭后
四、 治疗
该病如果及时治疗，多数患者可恢复良好，但如延误治疗，则预后很差，甚至可引起永久性脊髓损害。治疗方法有手术、栓塞两种方法。对于单个瘘口的病例，可以选择手术治疗。由于该病的病理基础主要为动静脉瘘引起的脊髓的静脉高压，可手术切除瘘口或单纯夹闭引流静脉，术中夹闭后几分钟，可见扩张的引流静脉张力减低。切不可将脊髓表面迂曲扩张的静脉误认为是异常的畸形血管团而贸然切除，这样会因加重静脉高压而带来灾难性 结果。
虽然手术是该病较好的治疗方法，但对有些病例如导管到位理想也可用选择栓塞治疗。如果发现有多个瘘口或不能耐受手术者应首选择栓塞治疗，栓塞应选择永久性栓塞材料，栓塞要恰好塞在瘘口处或将瘘口近端少部分静脉一并栓塞，但用胶栓塞往往较难掌握栓塞的程度和范围。如果瘘口供应动脉和正常根髓动脉共干，则栓塞应视为禁忌而应改行手术治疗。
不论是手术还是介入治疗，均应注意随访，术后患者神经功能的恢复取决于术前功能障碍持续的时间和程度，但多数患者在术后均可能有明显改善，部分完全截瘫的患者也有恢复的可能。