第3节 脊髓髓周动静脉瘘
髓周动静脉瘘是指由脊髓前动脉和（或）脊髓后动脉与脊髓表面的静脉形成的直接交通，约占脊柱脊髓血管畸形的12%左右。髓周动静脉瘘也看成为髓内动静脉畸形的特殊类型，由于它有较特殊的血流动力学特点，治疗方式也有它的特殊性，因此单做一类叙述。
一、 血管构筑学
供血动脉为脊髓前动脉和（或）脊髓后动脉，供血动脉与脊髓的静脉形成单一的瘘口，而没有复杂的畸形血管团，瘘口一般被认为位于脊髓软膜下实质外，可以有多根供血动脉，多支供血动脉常汇合并注入引流静脉的同一个部位。沟动脉不参加供血。瘘口多发生于马尾和圆锥处，少数在下颈段和上胸段。引流静脉在脊髓表面可向上或向下引流。供血动脉的移位和引流静脉曲张迂曲较一般的髓内动静脉畸形更多见。
按照瘘口与脊髓的关系，可以分为腹侧型和背侧型，按照瘘口大小和供血动脉及引流静脉特点可以分为以下3型：
Ⅰ型：瘘口小，血流缓慢，单支动脉供血，供血动脉细而长，引流静脉扩张较轻。
Ⅱ型：中等大小瘘口，流速增加，瘘口处有静脉瘤形成，单根或双根供血动脉，供血动脉扩张明显，引流静脉扩张。
Ⅲ型：瘘口较大，流速很快，多支动脉供血，供血动脉扩张明显，引流静脉明显扩张，甚至有静脉瘤或假性发育不良。
二、 临床表现(https://www.daowen.com)
本病没有明显性别差异，多为青年人。主要致病机制有动脉盗血引起的脊髓缺血、动静脉短路引起的静脉高压、反复出血和异常血管压迫脊髓等。患者多表现为进行性的肢体肌力下降、感觉减退以及括约肌症状，部分患者可有根痛症状，发生蛛网膜下腔出血较髓内AVM少见，发生出血的比率大概在25%左右，出血后可突然出现症状加重。
三、 影像学特征
瘘口较大的病例在椎管碘油造影中可显示异常血管影。MRI可发现较大的静脉瘤及异常的血管影。选择性脊髓血管造影可显示瘘口的部位、大小、供血动脉、引流静脉等。瘘口处常表现为从供血动脉到引流静脉转换处的血管管径的突然扩张，但有时如果血流速度较快，瘘口常和扩张的静脉重叠一起而无法辨认出瘘口的详细情况。这时可以增加DSA每秒的帧数，但有的瘘口仍较难判断，有时只有在栓塞后血流速度减慢后才能辨别清楚（图 30-2）。
图30-2 髓周动静脉瘘的血管造影
A. 手术切除前；B. 手术切除后
四、 治疗
髓周动静脉瘘的治疗目的在于采取手术或栓塞的方法阻断动静脉瘘的血液分流，保证脊髓正常的血液供应和静脉回流。根据不同类型，其治疗方法也不同。瘘口较小的Ⅰ型，供血动脉细长，无法顺利插入微导管，因此栓塞治疗较困难，如果瘘口在背侧或在马尾终丝部，手术容易辨认，可以采用手术治疗，但如果病变位于脊髓腹侧，则手术难度和危险较大。Ⅱ型供血动脉稍粗，如果可以将微导管插至瘘口处，可以选择弹簧圈或胶进行栓塞治疗，栓塞中应注意是否存在多个瘘口。如果供血动脉仍很细，较难将导管插至瘘口处，而瘘口在脊髓后方或侧方也可以考虑手术治疗。显微多普勒可以在术中辨别血流方向和动脉搏动。Ⅲ型瘘口较大，供血动脉和引流静脉均较粗，手术风险大，而且常有多根血管汇入或引流瘘口，术中辨认瘘口困难，因此常采用栓塞治疗，较大的瘘口甚至可以用可脱性球囊进行栓塞，但在微导管的插入、将球囊停滞在理想的位置以及球囊的解脱等方面在技术上都有很高的要求，并要注意防止扩张球囊造成血管破裂。采取NBCA栓塞时必须插管至瘘口部位，要求只栓塞瘘口而不影响正常供血动脉和回流静脉。用弹簧圈栓塞时，要求填塞致密；如果动脉途径栓塞较困难，还可以考虑选用静脉途径。如果导管到位不理想，瘘口较小时也可以采用微粒栓塞，虽然容易再通而复发，但可以作为术前栓塞以减慢血流，为手术提供方便，或作为一种姑息性措施。无论采用何种治疗方法，辨认瘘口为单一或多个很有必要，如果尽管是多根动脉供血，但最后汇入同一个动脉到同一瘘口，则处理最终的瘘口即可，但如果是多根动脉汇入不同瘘口，则必须堵塞每个瘘口或闭塞共同引流的静脉开始端。