三、临床表现

更新于 2026年10月24日 版权声明
三、临床表现

患者常多系统受累,可伴全身症状,如发热、乏力、纳差等。

(1)皮肤、黏膜:包括蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。

(2)肾脏:世界卫生组织(WHO)将狼疮性肾炎(LN)病理分为以下6型:①Ⅰ型为正常或微小病变。②Ⅱ型为系膜增殖性。③Ⅲ型为局灶增殖性:病变累及<50%的肾小球,可呈局灶性节段性毛细血管内或毛细血管外的肾小球肾炎,同时内皮下有免疫复合物的局部沉积。④Ⅳ型为弥漫增殖性:病变累及>50%的肾小球,可呈弥漫性或者球性的毛细血管内或毛细血管外的肾小球肾炎,同时内皮下有免疫复合物的弥漫沉积。⑤Ⅴ型为膜性:光镜、免疫荧光下或电镜下发现球性或节段性上皮细胞下免疫复合物沉积。⑥Ⅵ型为肾小球硬化性:>90%肾小球表现为球性硬化,且不伴残余的活动性病变。

病理分型对于评估患者的预后和指导治疗具有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型患者预后较好,Ⅵ型预后较差。LN肾脏活检病理免疫荧光呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,被称为“满堂亮”。

(3)神经系统:症状表现多样,几乎囊括了所有神经系统症状,可分为神经性(包括中枢和周围神经)和精神性两大类,但需除外代谢和药物因素的影响。

(4)血液系统:常出现溶血性贫血和(或)白细胞、血小板减少,需除外药物因素的影响。(https://www.daowen.com)

(5)肺:可出现狼疮性肺炎、肺动脉高压,少数合并弥漫性出血性肺泡炎,死亡率极高。

(6)心脏:可出现心肌损害、心律失常,部分患者出现Lib⁃man-Sacks心内膜炎、冠状动脉受累。

(7)消化系统:可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,少数并发急腹症。类型包括胰腺炎、假性肠梗阻、失蛋白肠病、肠系膜血管炎等。

(8)关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏;部分可出现肌痛和肌无力。

(9)浆膜腔炎:胸腹腔积液、心包积液等。

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