第六节 成人斯蒂尔病
1.成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease,AOSD)常以高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为临床表现,并伴有外周血白细胞计数及中性粒细胞比例增高,肝、脾、淋巴结肿大。
2.单核-巨噬细胞系统活化是AOSD发病机制的中心环节。实验室检查可见血清铁蛋白、CRP、ESR常明显升高,类风湿因子、ANA、血培养阴性。
3.轻症者单用NSAIDs可控制,但多数需要GCs[0.5~2mg/(kg·d)]治疗。重症或激素依赖者,应加用免疫抑制剂,难治性患者可使用生物制剂。(https://www.daowen.com)
4.多数患者预后良好,少数患者可转为慢性关节炎。高水平铁蛋白、间质性肺病、激素1mg/(kg·d)治疗不能控制者,提示预后不良。
5.本病诊断属临床排他性诊断,故诊断时以及后期治疗、随访过程中均需注意与感染、肿瘤相鉴别。