第七节 炎性肌病(多发性肌炎/皮肌炎)
1.炎性肌病是一组以骨骼肌受累为特征的异质性疾病,常累及其他器官。炎性肌病以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最常见,前者无皮损。
2.炎性肌病临床表现以对称性四肢近端肌无力和(或)肌痛为特点。典型皮肤表现有向阳疹、Gottron征、颈前V字征、背部披肩征、技工手、甲周红斑。呼吸系统受累常见,主要表现为间质性肺病,也可出现因咽部肌群受累导致误吸及因呼吸肌功能障碍导致呼吸衰竭。
3.患者多伴有血清肌酸激酶升高;肌电图有肌源性损害;MRI可见肌肉炎症水肿;可出现特异性抗体,不同抗体对应不同的临床亚型。(https://www.daowen.com)
4.组织病理学为不同程度的肌肉炎症、肌纤维变性和再生。
5.糖皮质激素及免疫抑制剂是常用的治疗药物。