三、临床表现

（1）肌肉：本病主要累及骨髂肌，以对称性四肢近端肌无力和（或）肌痛为临床特点。任何部位肌肉都可受累，如累及膈肌和肋间肌，可发生呼吸困难、急性呼吸功能不全；累及喉部肌肉可引起发音困难等。

（2）皮肤：DM除有肌肉症状外还可有下列特征性皮肤损害：①眶周水肿伴暗紫红皮疹。②Gottron征：关节伸面有鳞屑的红斑，皮肤萎缩，色素减退。③暴露部位皮疹：颈、上胸部V形区（V字征）、前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部（披肩征）弥漫性红疹。④甲周病变：甲周红斑、手指溃疡、甲缘梗死灶、甲皱及甲床不规则增厚等。⑤技工手：双手外侧掌面皮肤出现过度角化、裂纹，粗糙脱屑。⑥其他血管炎性皮疹：雷诺现象、网状青斑、多形性红斑、皮肤血管炎等。⑦皮下钙质沉着：儿童多见，而普遍性钙质沉着多见于未经治疗或治疗不充分的患者。

（3）肺：呼吸困难和咳嗽，多由呼吸肌无力或肺组织炎症（间质性肺病）引起。呼吸肌无力导致限制性肺部疾病，咽部肌肉受累易导致吸入性肺炎。肺部病变程度不等，部分表现为迅速进展的弥漫性肺间质病变，可于数月内发展为呼吸衰竭。

（4）心脏：临床上严重的心脏受累较罕见，可出现心律失常、充血性心力衰竭，亦可出现心包炎等，心电图以ST段及T波异常最常见。

（5）消化道：吞咽困难在炎性肌病中多见，尤其是包涵体肌炎肌无力加重会导致营养障碍和吸入性肺炎。(https://www.daowen.com)

（6）关节：DM和PM均可出现关节痛和关节炎，其中手足小关节对称性关节炎最常见，多为非侵蚀性关节炎。

（7）恶性肿瘤相关性：炎性肌病初发年龄大于50岁者，较常合并恶性肿瘤，其中DM发生肿瘤者多于PM。

（8）抗合成酶抗体综合征（抗Jo-1抗体综合征）：是一组以抗合成酶抗体阳性、肌炎、间质性肺病、小关节非侵蚀性对称性多关节炎、雷诺现象、技工手等临床表现为特征的综合征，患者起病及病情活动期间常伴发热。

（9）无肌病性皮肌炎：有典型DM皮损，而无肌酸激酶升高及肌电图肌源性损害的表现，皮肤活检结果符合DM。易合并迅速进展的间质性肺炎，预后差。