一、西医
【诊断要点】
1.病史 多数患者在儿童时期有百日咳、麻疹和久治不愈的支气管肺炎病史。一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。
2.症状 慢性咳嗽,咳大量脓痰,反复咯血及同一部位肺部感染。
3.体征 早期或干性支气管扩张者可无异常体征,病变严重或继发感染时肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音。病程较长的可有发绀、杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病等体征。
4.检查
(1)影像学检查(后前位胸部X线片、CT或HRCT):早期可见病变区肺纹理增多、增粗现象。支气管柱状扩张典型表现是轨道征,囊状支气管扩张典型的改变为卷发阴影,表现为粗乱的肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,感染时阴影内有液平面。
(2)支气管碘油造影:可见支气管呈囊状、柱状扩张以及混合型扩张,不仅可确诊,还可了解病变的类型和分布范围,对决定是否手术切除,切除的范围等有肯定的意义。
(3)痰液检查:痰涂片革兰染色检查和培养分离细菌并做药敏试验,对抗菌药物的选择及提高疗效具有指导意义。痰培养可检出各种病原菌,常见者为铜绿假单胞菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌及其他革兰阴性杆菌。
(4)纤维支气管镜检查:可发现支气管阻塞的原因、出血部位,对病因和定位诊断及治疗均有意义。
(5)其他检查:血常规检查若见白细胞计数和分类升高,提示支气管扩张患者存在急性细菌感染。
【治疗原则】
1.一般治疗 根据病情轻重,合理安排休息。合并咯血时,应卧床休息。平时应避免受凉,劝导戒烟,每年应定期接种流感疫苗和(或)肺炎链球菌疫苗,或使用一些免疫调节剂,如卡介苗多糖核酸等,预防呼吸道感染。反复长期感染、反复咯血而身体虚弱者应加强营养。对合并的鼻窦炎等应进行根治。缺氧患者应行氧疗。
2.药物治疗 主要应加强引流排痰、预防感冒,必要时辅以适当的抗菌药物。
【治疗方案】(https://www.daowen.com)
1.控制感染 临床可根据痰培养及药敏试验选用合适抗生素。目前主要是铜绿假单胞菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌及其他革兰阴性杆菌,往往混合厌氧菌感染。鉴于目前支气管扩张患者痰培养中铜绿假单胞菌多见,故在经验用药时抗生素应选择具有抗假单胞菌活性的药物。如头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶、氨曲南、氟喹诺酮类药物、氨基苷类药物及碳青酶烯类抗生素等。
2.保持气管通畅,积极排出痰液
(1)体位引流:由于扩张的支气管丧失弹性,且支气管黏膜纤毛上皮破坏,使纤毛活动受损,痰液不易排出,体位引流能促使痰液排出,体位引流是根据病变的部位采取不同的体位,原则上应使患肺位置抬高,引流支气管开口朝下,以利于痰液流入大支气管和气管而排出,每天引流2~3次,每次15~30分钟。引流前用生理盐水雾化吸入,使痰液变稀薄,更有利于体位引流。
(2)纤维支气管镜吸引痰液:如体位引流痰液仍不能排出,可经纤维支气管镜吸痰,必要时可局部滴入抗生素。如氨基苷类及林可霉素。
(3)祛痰药使用:祛痰药可痰液变稀,黏稠度降低,易于咳出,或者加速黏膜纤毛运动,加速痰液的排出。临床上运用的主要有氨溴索,可口服或者静脉给药,如稀化黏素、复方甘草合剂等。
(4)支气管扩张药使用:部分患者由于气道敏感性增高或支气管的刺激,或出现支气管痉挛,影响痰液的排出,可使用支气管扩张药,如口服缓释茶碱、β2受体激动药,或者雾化吸入β2受体激动药和M受体阻滞药,如沙丁胺醇(万托林)溶液0.5~1 ml、异丙托溴铵爱全乐溶液1~2 ml加入5 ml生理盐水中雾化吸入,每天3~4次。
3.治疗咯血
(1)一般治疗:咯血时,患者应安静休息,消除紧张情绪,必要时可用小量镇静药、止咳药。中等或大量咯血时应严格卧床休息,取侧卧位。年老体弱,肺功能不全者,慎用镇静药,以免抑制咳嗽反射和呼吸中枢,使血块不能咳出而发生窒息。
(2)止血药:通过改善凝血机制,毛细血管及血小板功能而起作用,实际上临床常见的咯血并非或不完全是上述病因,故其疗效不确切。如氨基己酸、酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)、血凝酶(立止血)、维生素K等。但安络血减少毛细血管渗血方面有确切疗效。
(3)垂体后叶素:具有强烈的血管收缩作用。大咯血时可以10 U溶于20~40 ml葡萄糖溶液中直接静脉缓推脉注,然后用10~20 U溶于250~500 ml液体或微泵维持。对冠心病、高血压、妊娠、慢性腹泻患者慎用。
(4)血管扩张药:这类药物可以扩张血管降低肺动脉压及肺毛细血管楔压,减少血流量。如酚妥拉明(立其丁)、硝酸甘油,可以与垂体后叶素合用,减少垂体后叶素的不良反应,且增加疗效。
(5)支气管动脉栓塞术:对于中等量以上顽固性咯血,药物治疗不佳者,可以行经选择性支气管动脉造影,明确病变的支气管动脉,采用明胶海绵等将病变动脉全部栓塞。
4.手术治疗反复呼吸道急性感染或大咯血患者,其病变范围比较局限,在一叶或一侧肺组织,尤其局限病变反复发生威胁生命的大咯血,经药物治疗不易控制,全身情况良好,可根据病变范围做肺段或肺叶切除。但根据术后随访,发现有10%~40%的患者咯血及感染等支气管扩张症状再发,其原因可能是由于术前对一部分扩张支气管漏诊所致,但也有一部分患者是术后残存支气管因扭曲、移位导致引流不畅而新产生支气管扩张,因此手术应严格掌握适应证。