一、西医

【诊断要点】

1.病史　多见于中年男性，起病隐袭，常合并其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮、硬化性甲状腺炎、类肉瘤病等。无胆道外伤和手术史。

2.症状　主要是疲乏无力、消瘦、食欲差、皮肤瘙痒、不同程度黄疸、反复右上腹痛、发热以及肝硬化失代偿期表现。通常合并溃疡性结肠炎和克罗恩病。

3.体征　皮肤、巩膜黄染，皮肤色素沉着、抓痕，肝、脾大，表面尚光滑，无压痛。

4.检查

（1）碱性磷酸酶（ALP）、广谷氨酰转肽酶（GGT）、5-核苷酸酶显著升高。

（2）血浆铜蓝蛋白增高；血清IgM、IgG、IgA均增加；抗中性粒细胞质抗体（ANCA）阳性。(https://www.daowen.com)

（3）B超、胆管造影有特征性改变。

【治疗原则】

1.一般治疗　对症支持疗法，并补充维生素D、维生素E、维生素K。

2.药物治疗　常用泼尼松、甲氨蝶呤、青霉胺、熊去氧胆酸等药。

【治疗方案】

1.推荐方案　熊去氧胆酸250 mg，3次/d，连用30天。

2.可选方案　熊去氧胆酸250 mg，泼尼松5 mg，3次/d，连用30天。临床经验：原发性硬化性胆管炎的预后不良，目前研究表明：药物治疗只能降低生化指标，但对肝组织学结果无明显改善。大数量病例研究显示，该病从确诊到死亡的平均生存期约12年。预后的影响因素有诊断时的年龄、血清胆红素水平、肝组织学病变程度等，患者通常因并发肝衰竭、上消化道出血及胆管癌变而缩短生存期。因此必要时可行内镜治疗或手术治疗以缓解狭窄、梗阻，条件允许者可行肝移植。