一、西医
【诊断要点】
1.病史 A族乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，尤其是咽部链球菌感染是风湿热发病的必要条件，而风湿热发作期的风湿性心肌炎，尤其是心内膜炎所遗留的瓣膜病变是风心病的重要条件。
2.症状 狭窄（瓣口面积＜1.5 cm2）时方有明显症状。
（1）呼吸困难：为最常见的早期症状。首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。
（2）咯血：有以下几种情况。①突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流入体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，黏膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管静脉壁增厚，而且随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的发生率降低。②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰。③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰。④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。
（3）咳嗽：常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿，易患支气管炎，或左心房增大压迫左主支气管有关。
（4）声嘶：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
3.体征 重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。
（1）二尖瓣狭窄的心脏体征：①望诊心尖搏动正常或不明显。②心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失。③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。
（2）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第二肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steell杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。
4.检查
（1）X线检查：左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左心房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿（如Kerley B线）和含铁血黄素沉着等征象。
（2）心电图：重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”，P波宽度＞0.12 s，伴切迹，PV1终末负性向量增大。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。
（3）超声心动图：为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。用连续多普勒测得的二尖瓣血流速度计算跨瓣压差和瓣口面积与心导管法结果相关良好。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天畸形等方面提供信息。
（4）心导管检查：如症状、体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑介入或手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。
【治疗原则】
1.一般治疗
（1）保持良好的情绪。不过劳、过饮、过饱，不吸烟，不饮酒。
（2）有风湿活动者应给予抗风湿治疗。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万U，每4周肌内注射1次。
（3）预防感染性心内膜炎。(https://www.daowen.com)
（4）无症状者避免剧烈体力活动，定期（6～12个月）复查。
（5）呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，避免和控制诱发急性肺水肿的因素。
2.药物治疗
（1）治疗心律失常，心房颤动者治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。慢性心房颤动、有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者，应长期抗凝治疗。
（2）心力衰竭患者应限制水、钠摄入，使用利尿药、ACEI类、β受体阻滞药类和洋地黄。
（3）二尖瓣狭窄患者出现急性肺水肿，其处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物，正性肌力药物仅在心房颤动伴快速心室率时使用。
（4）心绞痛可试用硝酸酯类。
（5）大量咯血应取坐位，用镇静药，静脉注射利尿药，以降低肺静脉压。
（6）严重主动脉关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，也主张使用ACEI类，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间。
3.手术治疗 经皮球囊二尖瓣成形术、闭式分离术、直视分离术、人工瓣膜置换术等方法是治疗二尖瓣狭窄的有效手段。瓣膜修补术和人工瓣膜置换术是恢复二尖瓣瓣膜关闭完成的根本措施。人工瓣膜置换术、经皮球囊主动脉瓣成形术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。人工瓣膜置换术为严重主动脉关闭不全的主要治疗方法。
【治疗方案】
本病的诊疗方案，多为综合性的治疗方案。主要为苄星青霉素120万U，每4周肌内注射1次，以及并发症的处理。
1.大量咯血应取坐位，用镇静药，静脉注射利尿药，以降低肺静脉压。
2.急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静脉注射毛花苷C，以减慢心室率。
3.心房颤动治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静脉注射毛花苷C，以减慢心室率，该药起效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用β受体阻滞药、地尔硫
、维拉帕米；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如复律失败，应尽快用药减慢心室率。
慢性心房颤动：①如心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60 mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝血药物（华法林），预防栓塞。②如患者不宜复律，或复律失败，或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服β受体阻滞药，控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每日0.125～0.25 mg。③如无禁忌证，应长期服用华法林，预防血栓栓塞。
4.预防栓塞 在瓣膜病患者中，二尖瓣病变导致的血栓栓塞发病率高于主动脉瓣病变，狭窄高于关闭不全，有房颤者高于无房颤者，心功能差者高于心功能正常者。瓣膜病机械瓣置换的患者应终身华法林抗凝，抗凝强度至少维持INR的目标值在2.5（2.0～3.0）。对于瓣膜病未换瓣者，持续房颤血栓栓塞的高危患者也应持续抗凝治疗。
5.右心衰竭 限制钠盐摄入，应用利尿药等。
6.手术治疗 根据病情选择适宜的手术治疗。