四、支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）是指由于支气管壁中的肌肉和弹性成分破坏而使肺内支气管呈持久性扩张状态的慢性疾病。扩张支气管常因分泌物潴留而继发化脓性炎症。临床上常出现咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血等症状。

病因及发病机制　本病病因不一，但均有支气管壁支撑组织的破坏及支气管腔阻塞。此外，少数与支气管先天性发育缺陷及遗传因素有关，另有30%的患者病因不明，可能与机体的免疫功能失调有关。

1.支气管壁的炎性损伤　婴幼儿百日咳及麻疹后支气管肺炎、慢性支气管炎、肺结核等疾病时，由于反复感染和化脓性炎症损伤了支气管壁的弹力纤维、平滑肌乃至软骨等支撑组织或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁致使呼气时管壁不能完全回缩，支气管腔逐渐发展为永久性扩张。肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫造成支气管腔阻塞，使其远端分泌物排出受阻而发生阻塞性支气管炎，支气管壁亦遭炎性破坏。吸入腐蚀性气体、支气管曲菌感染等亦可损伤支气管壁并反复继发感染，导致支气管扩张。

2.支气管先天性发育缺陷和遗传因素　支气管壁先天性发育障碍，弹力纤维及平滑肌、软骨等支撑组织薄弱，再继发感染，极易发生支气管扩张。卡塔格内（Kartagener）综合征时，由于支气管黏膜上皮的纤毛结构及运动异常丧失净化功能，易继发感染而引起鼻窦炎、支气管扩张，常伴内脏异位（右位心）。有右位心者伴支气管扩张症的发病率为15%～20%，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

病理变化　肉眼观，病变的支气管可呈囊状或筒状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，也可连续延伸至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可呈蜂窝状。支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭。支气管壁增厚，呈灰白或灰黄色。支气管黏膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状（图7-8）。光镜下，支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度组织破坏。黏膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化生，亦可有糜烂或溃疡形成，支气管壁平滑肌、弹力纤维及软骨萎缩变性，甚至完全消失，管壁被炎性肉芽组织所取代，并可见淋巴组织及纤维组织增生。(https://www.daowen.com)

图7-8　支气管扩张症

支气管呈筒状扩张，延续至肺外带；支气管壁明显增厚、色灰白色

临床病理联系　临床上典型症状为咳嗽伴大量脓痰，痰中常带血或反复咯血。咳嗽、咳脓痰主要是由慢性炎性渗出和黏液分泌增多并继发感染所致。反复咯血是由于血管壁遭受炎症破坏及咳嗽所致，大量咯血可危及生命。反复继发感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等全身中毒症状。并可出现肺心病的临床表现。