二、诊断

（一）临床表现

1.呼吸困难：在原有疾病的基础上患者突然出现呼吸困难和缺氧，呈进行性加重，呼吸次数可达30次／分以上，吸气时可见到肋间隙及胸骨上窝凹陷。

2.发绀：早期发绀较轻，随着病情的发展，晚期多数可有发绀，且一般吸氧疗法不能改善。

3.肺部检查；早期肺部体征往往不明显，病程后期或因肺部病变引起者，可听到支气管呼吸音及湿性啰音。(https://www.daowen.com)

（二）辅助检查

1.肺部X线表现：早期多无异常表现；中期可呈粗网状阴影、毛玻璃样改变或弥漫性小片状浸润阴影，可见支气管相；重度时两肺大部分密度普遍增高，支气管相明显。

2.实验室检查：以顽固性低氧血症，动脉氧分压差高度增加为特点。