一、临床表现

1.约半数病例在10岁前发病，11～40岁发病约占40%，以儿童和青年多见。

2.TIA、脑卒中、头疼、癫痫发作、智能减退等是常见临床表现，并有年龄差异。(https://www.daowen.com)

3.儿童患者以缺血性脑卒中或TIA为主，多呈急性发病，也有亚急性发病者，表现头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清及两侧肢体交替出现轻偏瘫，可反复发作。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智能减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。约10%病例出现脑出血或蛛网膜下腔出血（SAH），个别病例可有不自主运动。

4.成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血，且患者的神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍发生率较高；约20%为缺血性脑卒中，部分病例为反复的晕厥发作。脑出血多恢复较快，有复发倾向。