一、脊髓血管畸形

一、脊髓血管畸形

脊髓血管畸形（SAM）是一种脊膜脊髓血管先天发育异常所致的脊髓损害，常合并其他先天性血管异常，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤和皮肤动脉瘤。脊髓血管畸形最多发生在胸腰段，其次为中胸段，颈段最少。脊髓血流被大量分流、畸形血管破裂出血或血栓形成以及畸形血管对脊髓压迫是造成脊髓损害的主要原因。

1.临床表现

（1）中青年起病，男性居多，突然起病、反复发作、渐进性病程。

（2）多数病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在部位吻合。以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状者，常先有后背放射至腿部的剧痛。

（3）病初可表现为间歇性脊髓性跛行，大多数病人有不同程度的双下肢或四肢无力瘫痪，常自动好转，不久复发，最终造成肢体瘫痪。

（4）大多数病人有各种类型的感觉障碍，可呈根性或传导束型分布。

（5）多数病人有排尿障碍。

（6）有部分病人可出现节段性皮肤血管痣。

（7）神经系统检查：痉挛性瘫痪、锥体束征阳性、也可以痉挛性和迟缓性共同存在的混合性瘫痪。深浅感觉障碍都可以出现。括约肌功能障碍。

2.辅助检查(https://www.daowen.com)

（1）腰穿：脑脊液细胞数正常或轻度增多，部分病人压颈试验有不同程度梗阻，蛋白含量增高。血性脑脊液有助于出血的诊断。

（2）脊髓核磁共振：可见脊髓局限性增粗和髓内及脊髓表面异常血管团，为本病提供直观的诊断依据。

（3）椎管造影：典型表现为病变节段有蚯蚓状或弯曲蛇形样异常扩张的血管充盈缺损，长达数个髓节，部分病人可出现完全或不完全梗阻现象。

（4）选择性脊髓血管造影：是最可靠的辅助诊断方法，它不仅能证实血管畸形的存在，而且能准确地显示畸形血管的部位、范围、供血动脉和引流静脉。

3.诊断中青年起病，突然出现或反复发作的脊髓神经症状，特别是脊髓蛛网膜下腔出血时，要高度怀疑本病可能。诊断主要依靠神经影像所见。

4.鉴别诊断

（1）脊髓肿瘤：可以是渐进性病程，MRI有助于鉴别。

（2）脊髓蛛网膜炎：渐进发展，常累及多个神经节段和神经根，腰穿检查及椎管造影有助于鉴别。

（3）多发性硬化：呈缓解复发病程，不仅有脊髓症状，还可有视神经、脑干、小脑和大脑半球症状。一般不出现皮肤血管痣。

5.治疗大部分畸形血管位于脊髓后方，可以行供血动脉的栓塞或结扎治疗，以及畸形血管的切除。