一、临床特点

1.起病隐袭，缓慢进展。

2.发病年龄20～50岁多见，一般40岁左右，男﹕女为2.6﹕1。(https://www.daowen.com)

3.主要表现为非对称性的肢体无力，以上肢受累多见；远端重于近端，部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩，通常不伴有感觉障碍，部分病人主观可有感觉异常的主诉。该病临床上难以与运动神经源病（MND）中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早期相鉴别，前者一般不累及舌肌和眼外肌。