六、鉴别诊断

1.远端型肌营养不良症四肢远端肌无力、肌萎缩、渐向上发展，需与CMT鉴别；但该病成年起病，肌电图显示肌源性损害，运动传导速度正常可资鉴别。

2.家族性淀粉样多神经病临床较难区分，需借助神经活检。(https://www.daowen.com)

3.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进展相对较快，CSF蛋白含量增多，强的松治疗效果较好。

4.慢性进行性远端型脊肌萎缩症肌萎缩分布和病程类似CMT病，但感觉一般不受累，EMG显示为前角损害，神经传导速度相对正常。