三、临床表现
1.发病年龄发病通常在青壮年,20~30岁是发病的高峰年龄。10岁以前或60岁以后很少发病。但有3岁和67岁发病的报道。
2.发病形式起病快慢不一,通常急性起病或亚急性起病。病程有加重与缓解交替。临床病程会由数年至长达数十年,亦有极少数重症患者在发病后数月内死亡。部分患者首次发作症状可以完全缓解,但随着复发,缓解会不完全。
3.症状和体征可出现中枢神经系统各部位受累的症状和体征。其特征是症状和体征复杂,且随着时间其性质和严重程度也发生着变化。
(1)视觉症状包括复视,视觉模糊,视力下降,视野缺损及同向偏盲。眼底检查可见有视神经炎的改变,晚期可出现视神经萎缩。内侧纵束病变可造成核间麻痹,是多发硬化的重要体征。其特征表现为内直肌麻痹而造成一侧眼球不能内收,并有对侧外直肌无力和眼震。
(2)某些患者三叉神经根部可能会损害,表现为面部感觉异常,角膜反射消失。三叉神经痛应考虑多发性硬化的可能。
(3)其他:如眩晕、面瘫、构音障碍、假球麻痹均可以出现。(https://www.daowen.com)
(4)肢体无力是最常见的体征。单瘫,轻偏瘫,四肢瘫均能见到,还可能有不对称性四肢瘫。肌力常与步行困难不成比例。某些患者,特别是晚发性患者,会表现为慢性进行性截瘫,可能只出现锥体束征及较轻的本体觉异常。
(5)小脑及其与脑干的联系纤维常常受累,引起构音障碍,共济失调,震颤,及肢体协调不能,其语言具有特征性的扫描式语言,系腭和唇肌的小脑性协调不能加上皮质脑干束受累所致。
出现所谓夏科三联征:构音不全,震颤及共济失调。
(6)排尿障碍症状包括尿失禁、尿急、尿频等。排便障碍少于排尿障碍。男性患者可以出现性欲减低和阳痿。女性性功能障碍亦不少见。
(7)感觉异常较常见。颈部被动或主动屈曲时会出现背部向下放射的闪电样疼痛,即Lhermitte征,提示颈髓后柱的受累。各种疼痛除Lhermitte征外,还有三叉神经痛、咽喉部疼痛、肢体的痛性痉挛、肢体的局部疼痛及头痛等。
(8)精神症状亦不少见,常见有抑郁,欣快,亦有可能合并情感性精神病。认知,思维,记忆等均可受累。