第六节　朊蛋白病

朊蛋白病是一组具有传染性的朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。这类疾病的特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称海绵状脑病。朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既具有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，需用特殊高压消毒程序或次氯酸钠消毒。人类PrP由20号染色体短臂上的PRNQ基因编码，有两种异构体，分别存在于正常细胞的PrPC和引起动物及人类朊蛋白病的PrPsc。PrP如何传播疾病迄今不明。(https://www.daowen.com)

人类朊蛋白病在约15%的患者有遗传性，均为常染色体显性遗传，患者家族有朊蛋白基因突变，肌体对从α螺旋向β片层转变特别易感，遇到外部致病因子时约半数人可发病，潜伏期长短与接触致病因子的量及不同构型毒株有关。