一、Creutzfeldt-Jakob病
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质—纹状体—脊髓变性。本病呈全球性分布，人群年发病率为1/100万。实验研究表明它可从人传给灵长目和啮齿类，且可通过神经外科器械、角膜移植和人类的垂体生长激素从人传给人。病理上为脑和脊髓灰质特征性的海绵状变化，感染因子尚未分离出来，但它对正常消毒微生物的方法有抵抗力。
（一）诊断精要
1.在2年内发生的进行性痴呆。
2.肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等4项具有其中两项。(https://www.daowen.com)
3.脑电图特征性周期性同步放电。
具备以上3条诊断很可能CJD；仅具备前2项诊断可能CJD；患者脑活检发现海绵状态和PrPsc为确诊的CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。
（二）治疗精要
本病尚无特效治疗，90%病例于病后1年内死亡。