五、治疗

治疗原则：早期治疗；长期治疗；药物治疗；对症治疗；减少食物中的铜摄取。对临床前患者可单独采用锌剂治疗，无效可换用青霉胺，只有肝损害而无神经系统损害者可用锌剂合并青霉胺，有神经系统症状者青霉胺为首选治疗。

1.驱铜治疗主要使用络合剂。常用药物青霉胺是一种强效的金属络合剂，可螯合体内的铜并从尿中排除。成人开始剂量250mg/d，逐渐增量，至轻症1000mg/d，分2～4次口服；重症2000～2500mg/d，分4次服；小儿剂量20～30mg/（kg·d）分2～4次服。维持量成人1000mg/d左右，小儿600～800mg/d。一般饭前半小时和睡前服药，首次服药前应行青霉素皮试，阴性方可用药。一般对轻症患者采用间歇疗法，如成人可服2周停2周，儿童可服1周停1周；重症或晚期患者采用持续疗法，持续服药6个月到1年，然后改维持量。青霉胺的不良反应包括：恶心、呕吐、纳差、皮疹、发热、淋巴结肿大、关节病、骨髓抑制和自身免疫反应等。其他络合剂还包括二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠、二巯丙磺酸和依地酸钙钠等。

2.阻止肠道对铜的重吸收和促进肠道排铜一般采用锌剂如硫酸锌，成人硫酸锌剂量一般125～600mg/d，分3次服，服药后1小时内禁食以避免食物干扰锌的吸收，并应尽量避免进食影响锌吸收的食物如粗纤维或含多种植物酸的食物。锌剂的主要不良反应为消化道症状。

3.饮食疗法(https://www.daowen.com)

（1）避免进食含铜量高的食物：如多种豆类，坚果类，某些蔬菜（菠菜、茄子、葱），南瓜，芋头，山药，蕈类，软体动物，贝类，螺类，虾蟹类，腊肉，动物的肝和血，巧克力，可可，咖啡，蜜糖，中药中的龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。牛肉和各种干果含铜量也较高。

（2）适宜进食的含铜低的食物：精白米，精面，鸡蛋，鱼肉，猪肉，瘦鸡鸭，小白菜，藕，芹菜，橘子，苹果，桃，牛奶等。

（3）高氨基酸和高蛋白饮食有助于排铜。

4.外科治疗严重肝硬化患者可行脾切除术。重症肝炎可考虑肝移植。