先天性心脏病的病理生理特点

先天性心脏病病变类型多，每一种疾病往往有不同程度的分流或者肺血管的病变。根据解剖上的变异和肺血管病变的特点，大多数病变可归纳为以下四类病变中的一种：①导致肺血增多的疾病；②导致肺血减少的疾病；③导致血流梗阻的疾病；④肺-体循环未交换的病变如大动脉转位等。前两类病变的疾病都存在异常分流，既包括单纯性分流，也包括复杂性分流。分流的方向取决于分流通路的大小和两侧的相对阻力，同时决定了患者的临床表现。而第三类疾病则通常因为瓣膜或者大血管解剖的变异等不产生分流。第四类由于肺循环和体循环静脉回流的血液混合，可出现体循环的低氧血症；根据肺血流病变是否存在梗阻，肺血流的病变有增多和减少之分(表7-1)。

表7-1　不同先天性心脏病变的血流特征

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