麻醉前评估和准备
(一)麻醉前评估
1.明确先天性心脏病的病理生理及其对机体的影响。
2.了解超声多普勒和心导管检查的有关资料。
3.实验室资料发绀型患儿可出现红细胞增多，凝血功能影响，血小板减少或血小板功能障碍。新生儿有出血倾向，维生素K1或新鲜冰冻血浆有助于纠正凝血功能。
(二)麻醉前准备
1.控制心衰、缓解缺氧，调整全身状况到最佳状态。β受体阻滞剂和抗心律失常药应持续至麻醉开始，甚至术中也应继续使用。
2.准备必要的麻醉设备，小儿可采用环路系统麻醉装置，10kg以下婴儿可采用Mapleson D回路。
3.准备必要的血管活性药物，对重症者应提前备用，并熟悉剂量和用法。
(三)麻醉前用药
1.6kg以下可不用术前药。(https://www.daowen.com)
2.6kg以上术前30分钟口服咪达唑仑糖浆0.5mg/kg(最大剂量15mg)；或采用右美托咪定1μg/kg总量滴鼻。
(四)麻醉监测
1.心电图 心电图监测同时观察肢导联和胸导联，有利于对心肌缺血的监测。经食管心电图与标准肢导联相比，P波更明显，有利于监测心律及传导系统功能情况，但由于S-T段改变不明显，故在监测心肌缺血方面意义较小。
2.血压 无创动脉压测定宜采用宽度适宜的袖带；直接动脉压测定经皮桡动脉穿刺置管。①穿刺方法及连接：常规选择左侧桡动脉，22G或24G留置针，用硬质管连接至换能器。②留管时间：留管时间与血栓发生率有关。只要病情稳定，应及早拔除留置的套管。③肝素液：建议采用的浓度为0.002%(10mg/500ml)。
3.中心静脉压监测 ①颈内静脉穿刺置管(中路高位)：患儿体位头低15°～20°；针干与皮肤交角20°～30°；穿刺方向指向同侧腹股沟中点或略外侧；穿刺深度一般不超过4cm，穿刺成功后依据患儿年龄选择置入4～7F双腔中心静脉导管，深度约为身长的1/10(cm)－1cm。②颈外静脉穿刺置管术：颈外静脉置管后测得的压力与右房压密切相关(r＝0.926)。颈外静脉压比中心静脉压平均高2～4mmHg；③推荐行超声引导下中心静脉穿刺，若无必要避免行股静脉穿刺，因其导管相关性感染、血栓发生率较高；若颈内静脉穿刺困难，也可行超声引导下锁骨下静脉穿刺置管。
4.血氧饱和度 在分析血氧饱和度的临床意义时，应考虑到不同pH状态下它与血氧分压之间的关系。必须指出，低温及低血压状态下脉率-血氧饱和度仪是否有满意的血管容积波及其显示的脉率与心电图显示的心率是否基本一致是解释SpO2是否可靠的前提。
5.呼气末二氧化碳 维持正常水平的呼气末二氧化碳对稳定血流动力学和麻醉平稳极为重要。对于肺缺血型的先天性心脏病，呼气末二氧化碳值要明显低于PaCO2，我们的体会是依病情程度不同，该差数大致介于10～20mmHg，临床监测时应予以注意。
6.尿量 尿量达1ml/(kg·h)，反映肾功能良好以及液体平衡适当。
7.温度 ①非体外循环手术，维持手术室环境温度在27～30℃(早产儿)或24℃(婴幼儿)；②体外循环手术采用一般低温者，室温维持于23～25℃，对深低温者，室温应保持16～18℃。变温毯水温在降温期间应控制在4℃，升温期间控制在38～42℃；③所有输注的液体和血制品均应加温，甚至吸入气也应加温湿化；④麻醉期间应连续监测患儿直肠温度、食管温度以及鼓膜温度。直肠、鼓膜温差要求小于6℃，温差增大往往提示冠脉灌注不足或头部、下肢静脉血回流减少。
8.经食管超声心动图(TEE) 可对手术过程提供最充分且直接的评估，必要时可指导手术过程的修改，目前已经能用于2.8～3.5kg的患儿。经颅多普勒(TCD)能测定脑血流速度，发现脑内微栓。近红外光谱(NIRS)可实时监测脑组织氧合作用。