小儿先天性心脏病的麻醉处理
(一)麻醉处理原则及用药
1.麻醉诱导和维持 常用静脉快速诱导气管插管。对右向左分流的患儿，应防止静脉管道中出现气泡，否则这些气泡将更迅速地进入体循环，可能产生严重并发症。阿片类药物复合静脉麻醉药及非去极化肌松药分次缓注可顺利完成气管插管。
麻醉维持采用适当浓度的吸入全麻药复合阿片类药物、镇静药和肌松药，在良好的呼吸、循环管理条件下使患儿平稳地度过麻醉和手术。
2.麻醉药的选择
(1)吸入麻醉药：①异氟烷：异氟烷的血/气分配系数低，对循环抑制作用弱，抑制程度次序是(异氟烷＜恩氟烷＜氟烷)，适用于心血管手术。异氟烷所致的血压降低主要是由SVR降低引起，而对心肌抑制较轻。不会诱发心律失常。对肺循环的影响小；②七氟烷：七氟烷具有血/气分配系数低(0.63)的特点，诱导和苏醒迅速。对呼吸道刺激性小，又有特殊的芳香味，特别适用于小儿麻醉。心肌无显著抑制，抑制交感神经，表现为心率减慢。对冠状动脉有扩张作用，可降低冠状血管阻力，增加心肌血流；③地氟烷：血气分配系数为0.42，对气道有刺激性，临床上较少单独用于诱导苏醒更快。对循环系统的影响与异氟烷相似，其对心肌抑制、血管扩张及血压下降作用比异氟烷小。不增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，但深麻醉下可出现心律失常。地氟烷维持麻醉时应注意浓度调节幅度不可过大，否则血压常有剧烈波动，适用于需要术后早期拔管的先天性心脏病患儿；④氧化亚氮(N2O)：N2O用于先天性心脏病患者存在争议。氧化亚氮有负性肌力作用，应用于先心患儿可引起明显的心肌抑制，故不宜用于心功能差的患儿。体外循环转流结束后初阶段，在使用N2O时应特别注意它对循环功能的抑制作用，必要时暂停吸入。不主张用于先天性心脏病麻醉。
(2)静脉麻醉药：①咪达唑仑：可增强其他麻醉药的镇痛作用，是心血管手术麻醉中重要的辅助用药。常用于麻醉诱导(0.1～0.2mg/kg)，与阿片类药物合用时应注意SVR下降可能导致血压下降；②依托咪酯：对心血管系统无明显抑制作用，能维持血流动力学稳定，对PVR无影响，适用于心脏手术的麻醉诱导，常用剂量为0.2～0.3mg/kg缓慢注射。镇痛和肌松作用差，预先静注芬太尼0.1μg/kg，可减轻或消除诱导期可能出现的肌肉抽搐、强直和局部疼痛。可抑制肾上腺皮质功能，干扰正常应激反应，故不宜长期使用；③氯胺酮：镇痛作用良好，可兴奋血管收缩中枢，使血压升高、心率加快、心排出量增加，心肌氧耗增加。增加SVR，减少右向左分流，从而使发绀病儿的动脉血氧饱和度有所改善。起效快，麻醉诱导剂量为2mg/kg。冠状动脉畸形、严重主动脉狭窄、左心发育不良伴主动脉闭锁以及升主动脉发育不全等患儿，由于冠状动脉供血相对不足，有引起室颤的危险；④丙泊酚：对循环的抑制作用主要表现为血管扩张所致的血压下降以及心动过缓和结性心律发生率增加，故只能用于心功能良好的患儿。通常，心脏手术麻醉诱导量为1～2mg/kg缓慢静注，术中静脉持续输注剂量为4～8mg/(kg·h)。
(3)镇痛药：大剂量芬太尼(25～75μg/kg)应用于新生儿及婴儿先天性心脏病麻醉，可抑制内分泌及应激反应，术中血流动力学稳定。新生儿用较小剂量的芬太尼(10μg/kg)也能获得有效的麻醉，但长时间手术仍需用较大剂量。如果与维库溴铵合用，应注意可能发生的心动过缓。CPB开始前应追加剂量。舒芬太尼有类似芬太尼的药理作用，常用的诱导剂量为2～4μg/kg，维持量为0.2～0.5μg/(kg·min)。阿芬太尼作用时间短，在单次静注20μg/kg后，按1μg/(kg·min)静滴维持，血流动力学稳定，减少机体应激反应。瑞芬太尼为超短效阿片类药，镇痛效价与芬太尼相似，药物可控性好，剂量范围较大，常用剂量为1μg/(kg·min)，缺点在于手术结束停止输注后镇痛效应很快消失，因此必须在手术后改用镇痛剂量输注或在缝皮前30min左右给予镇痛剂量的长效阿片类药物。
(4)肌松药：维库溴铵心血管作用稳定，与芬太尼或丙泊酚合用可发生明显的心动过缓。麻醉诱导剂量通常分别为0.5mg/kg和0.1mg/kg，术中静脉持续输注剂量分别为0.4mg/(kg·h)和80μg/(kg·h)。罗库溴铵的起效时间接近琥珀胆碱，对循环影响小，无明显的组胺释放，因此适用于心脏手术的麻醉诱导和维持。小儿单次静注0.6～0.9mg/kg后1～1.5分钟起效，静脉持续输注用量为6～8μg/((kg·min)。顺阿曲库铵无组铵释放，不依肝肾功能，可用于小儿心脏手术。
(二)几种先天性心脏病手术的麻醉管理
1.房间隔缺损
(1)房间隔缺损患儿手术时，主动脉插管与上下腔静脉插管时容易出现血压低及心律失常，应注意及时补充血容量，或经体外循环主动脉插管动脉输血维持血压，必要时应告知外科医师暂停手术操作。
(2)停机后注意较大的房间隔缺损患者一般存在左室偏小以及肺动脉高压的问题。其预防措施是在停机前给予正性肌力药物与血管扩张药充分强心扩血管。
(3)合并肺动脉高压的患儿可以使用硝酸酯类、前列腺素E1、NO或前列环素吸入治疗。
(4)原发孔型房间隔缺损的患儿常合并二尖瓣裂，必要时缝合恢复其完整性；同时应注意走行于下方的房室传导系统，避免出现房室传导阻滞。
(5)房间隔缺损的患儿，左向右分流使的右心容量较高，外科手术解除分流因素后，右心房容量会急剧下降，倘若以CVP目标值的标准补充血容量，会出现容量超负荷的可能，因此应直视心脏充盈情况判断容量负荷较佳。
2.室间隔缺损
(1)室间隔缺损的患儿大多数在体外循环下行完成修补手术，气管插管后应注意避免过度通气，低碳酸血症和高氧分压会扩张肺血管，降低肺血管的阻力，加重室间隔缺损的分流量，引起血流动力学的不稳定。(https://www.daowen.com)
(2)对于室间隔缺损的患者来说，心室间血流自由交通，左心室与右心室均得到了充分的锻炼，如果术中心肌保护效果好，停机后可以使用血管扩张药降低心脏的后负荷以及降低肺动脉压力。
(3)一般不需要使用正性肌力药物支持心功能，或仅使用小剂量多巴胺支持，必要时磷酸二酯酶抑制剂。由于其独特的扩张肺血管作用，对于出现右心功能不全的患儿更有益。
3.动脉导管未闭 较粗大或窗型动脉导管未闭患儿需要在体外循环下手术，动脉导管较细、导管较长的患儿一般不需要体外循环，在控制性降压的情况下经左第四肋间后外侧切口直接缝扎动脉导管即可。术中在吸入强效吸入麻醉药物基础上使用硝普钠控制性降压，钳夹动脉导管时需要将收缩压降至70～80mmHg。
4.主动脉弓缩窄
(1)主动脉弓缩窄手术可以不使用体外循环，在控制性降压下高位阻断近心端主动脉弓、左锁骨下动脉以及远端胸主动脉。
(2)用体外循环时，小儿一般采用深低温停循环，成人一般采用深低温上下身分别插管灌注的方法，以保证术中重要脏器的血流灌注。
(3)右侧桡动脉置管监测血压，主动脉阻断会引起上半身血压升高，此时降压应格外小心，避免因脊髓灌注不足出现术后截瘫；主动脉开放后应积极控制患者的血压，小心血压反常性升高，足够的镇痛有助于血压的控制。
5.法洛四联症
(1)法洛四联症患儿肺动脉漏斗部狭窄程度决定了其生理变化，总的表现是肺血流量减少，体循环血流量增多。
(2)当体循环阻力降低或漏斗部痉挛时，体、肺循环阻力失衡，右向左分流增加诱发缺氧发作，可使用去氧肾上腺素升高外周阻力，减少分流，增加回心血量，减轻漏斗部的痉挛，从而减轻缺氧症状。
(3)术前评估应根据发绀的程度综合评估，通常法洛四联症的患儿长期慢性缺氧，出现红细胞增多，血液黏滞度增加，术前应补充足够的水分。
(4)麻醉期间必须保持气道通畅，避免因气道梗阻诱发缺氧事件的发生；在深麻醉的同时要维持较高的外周阻力和较低的肺血管阻力，既能减少右向左分流又能增加肺血流量，改善氧合。
(5)法洛四联症患儿应注意麻醉后外周血管阻力降低或右室流出道痉挛导致右向左分流增加与SpO2降低，以及停机后由于左心发育不良与肺血突然增加导致急性左心衰与肺水肿，或术前肺血管发育不全、术中右心保护不良、右室切口过大影响右心室收缩功能，导致停机后急性右心衰竭或全心衰竭。
6.大动脉转位
(1)完全性大动脉转位患儿体循环和肺循环相互独立，呈并列关系，血氧饱和度的维持依赖于心房、心室以及肺动脉与主动脉水平产生的体肺循环血混合程度。因此转机前麻醉维持应保证足够的体肺循环血混合及维持适当的肺血流。
(2)大动脉转位的患儿术前已开始持续输注前列腺素E，输注不能中断，同时要避免使用对心肌功能抑制的药物。心肺转流时期增加的肺血管阻力可增加右心负荷，注意右心功能不全的出现。
(杜亚如)