二、类肉瘤病
2026年08月21日
二、类肉瘤病
类肉瘤病又名结节病,是一种病因不明的侵犯多系统的全身病。主要侵犯胸内脏器,占90%。眼部受累占本病20%~50%,眼部首发结节病症状者较少见,而巩膜受累者则更为罕见。一般预后较好,但也有预后不良者。
【病因与发病机制】
近年免疫学研究发现,本病可能是属于迟发型变态反应,T细胞无反应性和细胞免疫障碍,淋巴细胞增生伴B细胞活性增高,体液免疫亢进。这种类型的肉芽肿性改变,可能与个体免疫机制失调的自身免疫病有关。病变组织表现为肉芽肿性改变。主要由类上皮细胞构成的结节,无干酪样变和周围淋巴细胞浸润。
【临床表现】
眼结节病中眼球各部分组织均可受累,其中葡萄膜炎是主要的表现,占40%~72%。急性前部葡萄膜炎的特征为羊脂状KP,约1/4患者可见虹膜结节及脉络膜大而粉红的结节。视网膜蜡样渗出或小圆形结节,视神经乳头也可受累。玻璃体病变呈雪球样混浊。严重病例,晚期可继发青光眼及后巩膜炎而失明。
全身体征:皮肤病变多见于女性,面部红斑、丘疹、结节、涎腺肿大,但此病主要为肺部病变及肺门淋巴结肿大等。(https://www.daowen.com)
【诊断】
可依据全身的特征性表现、胸片、化验室免疫指标、组织活检,眼部B超,CT扫描等检查有助于诊断。
【治疗】
尚无特异疗法,因部分患者有自愈倾向。局部对症治疗及全身免疫抑制剂,或全身应用环孢素A,FK-506等免疫抑制剂,可能会使病情缓解。
(李 铮)