急性眼前段非肉芽肿性虹膜炎和虹膜睫状体炎
(一)HLA-B27相关性葡萄膜炎
【概述】
近年来发现HLA-B27阳性的急性前葡萄膜炎(AAU)患者有50%~75.2%伴有强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节病变或炎症性肠病等,已形成一组独特的葡萄膜炎,称为HLA-B27相关性前葡萄膜炎(简称B27+AAU),是临床上常见的一种致盲性眼病。B27+AAU占AAU的15%~60%。在美国年发病率为12~16/10万,特点为病因复杂、病程长、易反复发作等。该病男性多于女性,主要特点为急性单侧非肉芽肿性虹膜睫状体炎,表现有起病急、前房反应重、单眼或双眼交替发作、病程短(4~12周)、易复发、并发症重、可引起严重视力损害和常伴有脊柱关节病变。
【症状】
眼痛、眼红、视物模糊和畏光。
【体征】
角膜后沉着物(KP)细小、灰白色,前房内浮游细胞和房水闪辉重,有大量纤维素性渗出,可引起虹膜后黏连和瞳孔阻滞,偶可见到前房积脓或自发性前房积血。由于睫状体炎症使房水分泌减少,眼压常偏低。若炎性细胞或纤维渗出阻塞小梁网时也可使眼压升高。慢性复发性患者常并发白内障或继发青光眼。B27+AAU患者常并发眼后节病变。主要表现有弥漫性玻璃体混浊(炎症)、睫状体扁平部渗出、黄斑囊样水肿、视乳头炎、视网膜血管炎或视网膜表层膜等。常为单眼起病或双眼交替发病,症状重于常见的特发性AAU,复发率较高。
【辅助诊断】
1.实验室诊断 实验室诊断HLA-B27抗原检查将有助于对AAU患者进行临床分型、判断预后和提示可能伴有全身脊柱关节病变。
2.影像诊断 X线检查有无骶髂关节炎。
【诊断与鉴别诊断】
Rothova等提出B27+AAU的6项诊断标准:
(1)单侧急性AAU。
(2)前房纤维渗出或细胞3+级。
(3)无羊脂状角膜后沉着物。
(4)有AAU病史。
(5)发病年龄小于40岁。
(6)伴发脊柱关节病变。
具备其中5项即可确诊。诊断时,应采集详细病史及家族史资料,询问患者有无后背痛、关节炎、腹痛、尿道炎或皮肤红斑,仔细进行眼部和全身体检。X线检查有无骶髂关节炎,血清学检查有无人类免疫缺陷病毒、莱姆病或梅毒感染。
【治疗】
糖皮质激素是治疗B27+AAU的主要药物,急性期局部常用1%醋酸泼尼松龙点眼,每1~2小时1次,根据炎症消退情况进行减量,2~3周可明显控制炎症。对于不伴全身病变的患者,建议使用赤道前球筋膜囊下注射曲安奈德8.0mg进行治疗,一般5天的时间即可控制活动性炎症反应至不明显的程度。加用散瞳剂点眼活动瞳孔,缓解因睫状肌痉挛引起的不适、预防或撕开虹膜后黏连,推荐方案为复方托吡卡胺滴眼液每5分钟一次,连续4次为一组,每日两组。对于重症顽固性患者、眼后节受累者或伴发全身病者,常需用口服或静脉给予糖皮质激素,口服量为泼尼松1mg/(kg·d),病情好转后酌减。对于视力有明显损害者、糖皮质激素治疗不敏感者或不能耐受者、伴有Reiter综合征或强直性脊柱炎的AAU患者,需联合使用免疫抑制剂治疗;常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤和环孢霉素。环孢素常作为糖皮质激素的辅助用药,常用量为2.5~5mg/(kg·d)。非甾体类抗炎药在预防复发或控制关节炎方面效果明显。
手术治疗:主要用于治疗并发症,如并发性白内障和继发性青光眼。
【随诊】
急性炎症期内尽量做到每周至少复查一次,需监测眼压。炎症转为慢性期后根据具体情况,每2~6个月复查一次。
【自然病程和预后】
多数患者经局部滴眼/注射和口服糖皮质激素治疗后,预后较好。
【患者教育】
对于B27+AAU者,应告知患者此病具有复发特性、可能的全身病变和潜在的眼部并发症。
(二)青光眼睫状体炎综合征
【概述】
青光眼睫状体炎综合征简称青睫综合征,由Posner和Schlossman于1948年首次报道,故义称Posner-Schlossman综合征,约占葡萄膜炎患者的4.1%。好发于20~50岁,多为单眼发病,少数可双眼,其特征为复发性轻度睫状体炎伴眼压升高,房角开放,用局部糖皮质激素疗效明显。由于此病发病机制尚不明确,近年来研究表明可能与炎症反应或房水中前列腺素升高有关。
【症状】
视力一般正常,部分患者可无自觉症状或仅有轻度不适、视物模糊或虹视。
【体征】
眼部常无充血或有轻度睫状充血,发作时可见到少量(初发时一般认为在10个以内)细小、散在、灰白色、圆形非色素性、羊脂状的角膜后沉着物,多位于角膜下方,数日后消失;眼压过高时可出现角膜水肿。眼压升高常与炎症程度或自觉症状不成比例。发作时房水闪辉及前房浮游细胞不明显,瞳孔轻度散大,对光反应正常或迟钝。从不发生虹膜后黏连或周边前黏连,可出现虹膜异色。发作早期眼底表现为神经纤维层缺损,但生理凹陷不扩大;反复发作后,神经纤维层缺失宽度扩大,视盘周围神经纤维层呈弥漫性变薄。
【辅助诊断】
1.实验室诊断 房角检查及房水流畅系数:发作时前房深,房角开放;房水流畅系数较低,但缓解期恢复正常,激发试验常为阴性。
2.影像诊断
(1)虹膜荧光血管造影:间歇期血管充盈与未受累眼无显著差异,发作期可出现不同程度的虹膜节段性缺血,发作后瞳孔缘血管荧光渗漏。
(2)视网膜电图检查:高眼压时短波长光刺激的视锥细胞反应敏感度下降。急性期b波选择性降低,缓解期b波恢复;说明在高眼压期间S-cone通路比长波长和中波长通路更容易损伤;眼压升高时,S-cone通路受到抑制。不可逆的b波振幅降低提示患者尽管没有视野改变,已存在亚临床视网膜功能障碍。
(3)共焦激光断层扫描检查:Pederson等报道仅有一例患者在缓解期出现视杯改变。Park等发现眼压下降后视杯面积、视杯容积、杯盘比、视杯深度均有缓解,盘缘面积明显增加;所以有效控制眼压可保护视功能。Darchuk等发现发作期间视盘形态和血流有明显改变,但多为一过性,发作过后可恢复正常。
【鉴别诊断】
1.原发性开角型青光眼 该病通常双眼眼压对称性升高,眼压多数达不到40mm Hg水平,无角膜KP,糖皮质激素点眼治疗无效。
2.Fuchs综合征 两者有相似之处,在于均无或只有轻微的临床症状,炎症反应轻微,均可有虹膜异色(Fuchs综合征更常见)。不同之处在于青睫综合征呈一过性发作,而Fuchs综合征呈慢性轻度炎症性表现,发作时青睫综合征的眼压明显高于Fuchs综合征。此外,Fuchs综合征常合并白内障。
【治疗】
药物治疗:目的是降低眼压和控制炎症,鉴于有可能出现视盘和视野改变,故控制眼压至关重要。
1.抗炎治疗 糖皮质激素眼水点眼治疗为首选用药。参考治疗方案:1%醋酸泼尼松龙滴眼液或0.1%地塞米松滴眼液频繁点眼,1~2小时一次,连续两天后改为一天6次,根据眼压下降情况顺序减量,并赤道部球筋膜囊下注射曲安奈德4mg。因该病不会出现睫状肌痉挛及虹膜后黏连,故不推荐使用睫状肌麻痹剂。
2.降眼压药物治疗 首选β受体阻断剂或拟肾上腺素药物局部治疗,如噻吗心安、肾上腺素、地匹福林等。当局部用药不能很好控制眼压时,可口服碳酸酐酶抑制剂;严重者可考虑使用高渗剂。一般不使用缩瞳剂。
手术治疗:如果眼压持续升高长达一个月,药物治疗无效,并出现青光眼改变时,需要抗青光眼手术,以保护视功能。
【随诊】
急性发作后用药治疗的前一周应每日复查眼压,及时根据眼压情况调整眼药使用。稳定期内可每1~2年进行视野与视神经检查。
【自然病程和预后】
本病为自限性疾病,不经治疗,也可缓解。通常一眼反复发作,很少出现双眼同时发病者。每次发作持续数小时到数周,随着年龄的增加,发作次数逐渐减少。经适当治疗后,多数患者不留并发症,视力不受损,少数患者出现不可逆的视神经损害。常见并发症主要是持续高眼压引起的视神经和视野损害,这种损害可能与潜在伴有的开角型青光眼、眼部长期应用糖皮质激素或炎症反复发作有关。
【患者教育】
应告知患者此病易反复发作,眼压升高时应密切随访,缓解期应定期进行视野检查,有助于早期发现潜在的开角型青光眼。
(三)Behcet病
【概述】
Behcet病是一种累及多系统、多器官的慢性、复发性、全身性血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎及皮肤结节性红斑为主要特征,又称为口-眼-生殖器综合征(贝赫切特综合征),并可累及关节、肺、中枢和胃肠系统及所有形态、管径的血管。由Behcet病引起的葡萄膜炎是我国常见葡萄膜炎中重要的致肓类型,葡萄膜炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。
【症状】
眼部多为双眼受累,可同时或先后发病,发病间隔时间一般不超过5~6年。症状包括眼痛、眼红、视物模糊和畏光流泪等常见葡萄膜炎表现,由于本病的眼后段受累者比例高,因此视力下降往往比较明显。
【体征】
本病常见表现如下:
(1)起病时常发生口腔阿弗他溃疡,是本病的必备症状,多见于颊黏膜、牙龈、口唇和舌,溃疡疼痛而表浅。
(2)皮肤表现包括结节红斑样改变、坏疽样脓皮病样病变、皮肤小血管炎、针刺反应等。
(3)患者常发生非侵蚀性炎症性对称性或非对称性寡关节炎,最常受累的是膝关节、腕关节、踝关节和肘关节。
(4)眼部表现多样,眼部检查可见睫状充血、尘状KP、房水闪辉、前房炎症细胞(炎症时可见下方前房积脓)和玻璃体混浊(下方玻璃体内易出现雪球状混浊)。眼后段受累者在80%以上,本病引起的葡萄膜炎在眼后段最常见和最重要的表现是视网膜血管炎。病变往往从后极部小静脉分支开始,以后累及大的静脉分支和视网膜中央静脉,出现视网膜中央静脉闭塞。视网膜中央动脉受累往往引起视网膜梗死,导致局限性视网膜水肿,后期出现视网膜萎缩。如血管炎得不到有效遏制,往往导致血管完全闭塞,即血管完全变成白线,即“幻影血管”。
(5)可伴有胃肠道、神经系统、肺部、泌尿系统等受累引起的临床改变。
【辅助诊断】
1.实验室诊断 病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。HLA-B51抗原与本病有较强的关联性,因此HLA配型有助于临床诊断,但是单纯的HLA-B51抗原阳性并不具有诊断意义。针刺反应是本病目前唯一的特异性较强的试验。
2.影像诊断
(1)胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。
(2)腰椎穿刺测脑内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度白细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。
(3)头颅CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。
(4)肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。
(5)眼底荧光血管造影可发现早期眼损害。
【鉴别诊断】
1.Reiter综合征 该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与Behcet病相混淆,但该病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。
2.强直性脊柱炎 无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。
【治疗】
对于有明显眼前段炎症者,局部糖皮质激素点眼是首选的治疗方法,前房纤维素性渗出、积脓对于糖皮质激素有很好的反应,但对于眼后段受累者,可考虑赤道部球筋膜囊下/玻璃体腔注射曲安奈德,并根据全身的器官受累情况给予免疫抑制。全身使用糖皮质激素和免疫抑制剂的方案在不同地域、不同医师之间差异很大,给出一种常用的用药方案供参考使用:环孢霉素口服每日用量3~5mg/kg,联合泼尼松口服每日用量0.3~0.5mg/kg,用药期间应注意肾功能,每月检查一次血肌酐水平。需要注意的是,Behcet病葡萄膜炎不宜长期大剂量使用糖皮质激素全身治疗。(https://www.daowen.com)
【随诊】
随诊的频率应综合患者全身病变程度、范围以及免疫抑制剂的使用情况综合决定。
【自然病程和预后】
大多数患者病程多变,常出现复发和缓解交替。大多数患者最初有皮肤黏膜表现,确诊后几年内可出现眼和神经系统表现。发病年龄越早,视力预后越差。在眼受累的最初5年内,炎症往往反复发作,甚至每月发作1至数次,5年后复发次数减少,8~10年后绝大部分趋于静止状态。
【患者教育】
避免各种环境和情绪诱发因素,生活规律,适当休息和活动。
(四)晶状体相关性葡萄膜炎
【概述】
晶状体相关性葡萄膜炎(LAU)的共同主要特征是针对位于眼内持续释放或残留晶状体蛋白的炎症反应,常见诱因包括外伤、手术或先天性异常。
【症状】
严重病例常有眼痛、充血和明显的视力下降,轻症患者可无明显感觉。
【体征】
临床上典型的LAU可表现为3种类型:全葡萄膜炎或眼内炎、慢性眼前段炎症和双侧的慢性炎症。
(1)全葡萄膜炎或眼内炎:患者往往有近期白内障手术史或穿通性眼外伤病史,个别患者的炎症可在术后数个月才发生,手术中可能有晶状体物质进入玻璃体的病史。具有严重炎症的患者可有睫状充血或混合充血、前房中大量炎症细胞、显著的前房闪辉和纤维素样渗出,甚至出现前房积脓,有时可出现假性前房积脓(大量白细胞与晶状体物质混杂在一起),玻璃体可有炎症细胞和混浊,眼底不可视及。此类炎症虽然可累及眼后段,但通常主要位于眼前段。此种炎症不易与感染性眼内炎相区别,如无适当治疗,炎症将会迅速加重。
(2)慢性眼前段炎症:多表现为肉芽肿性炎症,出现羊脂状KP、虹膜后黏连、前房闪辉和前房炎症细胞。局部使用糖皮质激素可以使炎症减轻,但只要残余晶状体物质不被吸收或不被清除,这种炎症即难以完全消失,如果没有给予正确的治疗,最终可能出现诸如虹膜新生血管和睫状膜形成之类的修复性反应。此种炎症与其他类型的前葡萄膜炎不易鉴别。
(3)双侧的慢性炎症:此种类型较为少见,表现为双侧的长期轻度的前葡萄膜炎,如出现KP、轻度前房闪辉、少量前房炎症细胞等。
【辅助诊断】
1.实验室诊断
(1)前房穿刺检查房水细胞:在晶状体过敏性眼内炎的房水中,典型的细胞学检查表现为(沿着晶状体物质的)中性粒细胞增多为主,同时可见组织细胞,巨噬细胞,嗜酸性细胞。晶状体溶解性青光眼的房水中几乎均为含有吞噬晶状体皮质的巨噬细胞。
(2)通过眼内液细菌/真菌培养,以及细胞学检查可鉴别感染性眼内炎。
2.影像诊断 眼前段反应过重,影响眼底观察时,需进行眼部B型超声检查,判断玻璃体腔内是否有残存的晶状体碎片。
【诊断与鉴别诊断】
葡萄膜炎易于诊断,但要确定出晶状体相关的葡萄膜炎有时较为困难。虽然眼球穿透伤、白内障手术史对诊断有一定帮助,但确定诊断往往需要进行组织学检查。主要与以下两种疾病鉴别:
1.眼球穿透伤后或白内障术后眼内炎(迟发型) 发生于白内障术后或眼球穿透伤后数周或数月,症状较轻,可有眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等,可出现羊脂状KP、前房闪辉和前房炎症细胞,鉴别的要点为迟发型术(伤)后眼内炎可出现人工晶状体表面肉芽肿性沉积物晶状体囊袋内奶油色斑甚至囊袋内积脓,组织学检查和眼内标本培养可确定诊断。
2.交感性眼炎 发生于各种眼球穿透伤和内眼术后,双眼常同时发病或间隔时间短,主要表现为全葡萄膜炎,也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎,可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离,病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变,玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞,根据上述特点一般可以将它们区别开来。
【治疗】
1.药物治疗 如果晶状体己大部分摘除可保守对症治疗,按一般葡萄膜炎治疗,使用糖皮质激素眼水点眼。
2.手术治疗 为预防成熟的白内障应及时摘除,以免后患,提高手术技术尽力不遗留晶状体皮质。一旦确诊为晶状体诱发性葡萄膜炎尽早摘除白内障或残留皮质。
【随诊】
根据眼内炎症反应严重程度、眼压以及手术后眼部情况决定随诊频率。
【自然病程和预后】
对于存在明显眼内炎性反应的LAU,建议积极处理,不可一味姑息地采用抗炎药物压制眼内炎性反应,如果延误时间超过3个月,即使手术成功清理残留的晶状体蛋白,也会造成永久性的视力损伤。
【患者教育】
部分眼外伤患者晶状体损伤比较隐匿,瞳孔区仍保持透明,不希望接受手术,但一旦明确眼内炎症反应是由于晶状体蛋白泄漏引起,应教育患者及时接受晶状体摘除手术。
(五)单纯疱疹病毒相关性葡萄膜炎
【概述】
单纯疱疹性葡萄膜炎是单纯疱疹病毒(HSV)侵入机体后通过直接侵犯或诱发的免疫应答而引起葡萄膜炎,临床上可表现为前葡萄膜炎,后葡萄膜炎的主要表现为视网膜血管炎或坏死性视网膜炎,前葡萄膜炎可伴有或不伴有角膜炎。
【症状】
皮肤刺痛或灼热感,畏光、流泪、视物模糊。
【体征】
妊娠早期感染HSV在眼部最典型的病变为视网膜的萎缩病灶和“椒盐样”眼底病变。感染HSV的新生儿几乎均为双眼受累,眼部表现通常出现于生后2~14天。最常见的眼部表现是结膜炎,其次为角膜炎,出现上皮弥漫或大范围损害,再次为视网膜脉络膜炎,表现为从后极部到赤道部的黄白色渗出斑,伴有不同程度的视网膜血管周围炎、玻璃体炎症反应,有些出现深层或浅层的视网膜出血。对于儿童和成年人,感染HSV在眼部主要引起角膜炎和前葡萄膜炎,角膜炎的具体表现可以有树枝状和地图状角膜炎(上皮损害),以及KP、前房闪辉和浮游细胞等前房反应;也可以是角膜基质盘状水肿而上皮完整(角膜基质炎);或者是局部角膜上皮水肿(角膜内皮炎)。除了KP、前房闪辉和浮游细胞,前葡萄膜炎可出现虹膜局限性后黏连、色素脱失、萎缩,眼压升高(小梁网炎)。
【辅助诊断】
实验室诊断:
(1)血清抗体检测:对确定原发性单纯疱疹病毒感染有一定的价值,也有助于与其他病毒感染所致者相鉴别,但对复发性疾病的诊断则价值不大,因为在复发时仅5%的患者出现血清抗单纯疱疹病毒抗体效价升高。
(2)从感染组织中分离培养出单纯疱疹病毒可以确定诊断,但对于本病,采用有创的方法获得组织标本相对困难。
(3)分子生物学技术:为单纯疱疹病毒性视网膜炎的诊断提供了新的手段。用少量玻璃体和房水标本即可进行PCR检查,但在我们的实际工作中,发现阳性率比较低。
【鉴别诊断】
1.带状疱疹病毒引起的前葡萄膜炎 HSV或带状疱疹病毒引起前葡萄膜炎均可出现角膜炎、羊脂状KP、虹膜萎缩和眼压升高等改变,但带状疱疹病毒引起者多有眼睑、额头皮肤带状疱疹改变,血清学抗体检测有助于两者的鉴别诊断。
2.EB病毒引起的葡萄膜炎 EB病毒可引起如发热、咽炎、淋巴结病、肝脾肿大等全身表现和前葡萄膜炎、玻璃体炎、脉络膜视网膜炎等,但特异性病毒壳体(VCA)Ig M可存在2~6个月,VCA IgG在病毒激活时产生,并可持续终生,在疾病发作时可有短暂的VCA Ig A升高,早期抗原的特异性抗体(IgG和Ig A)在临床表现出现后3~4周达高峰,可以持续存在3~6个月,这些临床表现和实验室检查有助于区分两种疾病。
3.梅毒性角膜炎和葡萄膜炎 获得性梅毒主要引起单侧角膜基质炎,而先天性梅毒则主要引起双侧基质角膜炎,葡萄膜炎可表现为单侧或双侧受累,易发生于二期梅毒,可伴有二期梅毒的非特异性表现,如发热、不适、头痛、咽痛、关节痛、淋巴结肿大,特征性无痛性斑丘疹出现于躯干、四肢,迅速波及全身。
【治疗】
药物治疗:0.1%阿昔洛韦滴眼液或更昔洛韦眼用凝胶局部点眼,每日6~8次。糖皮质激素眼水点眼需谨慎,对于角膜上皮完整的角膜基质炎,以及明显的前房反应,可以采用1%醋酸泼尼松龙滴眼液或0.1%地塞米松滴眼液点眼,每日3~8次,对于有树枝状或地图状角膜炎的患者,禁用糖皮质激素。建议使用睫状肌麻痹剂,如复方托吡卡胺滴眼液,每日4~6次,可以减轻角膜炎患者的睫状神经疼痛,以及预防瞳孔黏连。眼压升高者,如没有糖皮质激素点眼的禁忌,加用糖皮质激素眼水点眼可以很快降低眼压,但此种情况下,建议全身给予抗病毒药物使用,如口服阿昔洛韦片10mg/kg,5次/日,或者玻璃体腔内注射更昔洛韦3.0mg,同时可联合应用给予β受体阻滞剂眼水,如0.5%噻吗洛尔眼水点眼,每日2次,口服醋甲唑胺500mg,每日2次。
【随诊】
根据眼部受累的部位以及眼内炎症反应严重程度、眼压等综合决定随诊频率。
【自然病程和预后】
单纯疱疹病毒性前葡萄膜炎虽然可复发,但经过积极治疗,多能恢复较好的视力。
【患者教育】
复发性的单纯疱疹病毒性前葡萄膜炎患者需注意生活规律、适度锻炼、增强体质。
(六)水痘带状疱疹病毒所致葡萄膜炎
【概述】
本病为水痘带状疱疹病毒侵犯三叉神经眼支所致,直接侵犯并有免疫因素,直接侵犯的原因是机体抵抗力下降时,水痘带状疱疹病毒被激活,沿感觉神经逆向传播至相应的组织进行破坏。此外,由于免疫复合物沉着于虹膜血管壁,引起闭塞性血管炎,使组织缺血,形成局限性虹膜萎缩。本病多发生于免疫功能低下的儿童或老年人。
【症状】
皮肤刺痛或灼热感,眼红眼痛,流泪。
【体征】
水痘带状疱疹病毒可以通过先天性感染和获得性感染两种途径致病。先天性感染是因为母体在孕期时发生感染,传播给胎儿。先天性感染主要引起神经系统和眼部病变,如大脑萎缩、小眼球、先天性白内障、视网膜脉络膜炎和视网膜脉络膜瘢痕等。约80%的先天性水痘带状疱疹病毒感染患者眼底出现小的或大的孤立的视网膜脉络膜瘢痕,中间有白色隆起的纤维中心,周围存在不规则的色素尘状。获得性感染可以发生水痘流行时的儿童,也可以是抵抗力下降的成年人。前者出现时主要的眼外表现丰要为躯干、面部、四肢的红丘疹,而后转变为水疱并结痂;后者主要的眼外表现主要为同侧的额、面、眼睑部的疱疹,疼痛剧烈。眼部表现为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎和视网膜脉络膜炎。结膜炎表现为水肿和血管纹理模糊,可以出现滤泡和溃疡;角膜炎表现为盘状和树枝状角膜炎等;虹膜睫状体炎多发生于皮疹出现后的1周,一般炎症较轻微,可因小梁网炎继发高眼压,KP表现为灰白细小或脂状,前房少量浮游细胞。多数患者在虹膜炎发生后4~5天出现瞳孔变形,发生1个月后出现虹膜萎缩,表现为虹膜实质层的扇形萎缩和脱色素。视网膜脉络膜炎表现为主要表现为周边视网膜的灰白坏死、视网膜动脉闭塞、玻璃体混浊和后期视网膜脱离的急性视网膜坏死综合征,也可以表现为局灶性、渗出性或多灶性的视网膜脉络膜炎。
【辅助诊断】
实验室诊断:
(1)取皮肤水疱内容物进行Giemsa染色的Tzanck试验,可发现多核巨细胞,对诊断本病有重要价值。
(2)对房水或玻璃体标本行聚合酶链反应(PCR)检测水痘带状疱疹病毒,可以帮助诊断,但对于临床表现不典型的患者,即使PCR检测发现水痘带状疱疹病毒,也不能凭此而做出确定诊断,因为我们实际检测的过程中,曾发现病理确诊为淋巴瘤和特发性黄斑前膜患者的眼内液,也有水痘带状疱疹病毒阳性条带的存在。
【鉴别诊断】
其他病毒引起的葡萄膜炎:水痘带状疱疹病毒引起的前葡萄膜炎往往可因为皮肤水疱的合并出现,半侧分布而辅助诊断,并不困难,但对于急性视网膜坏死综合征,只有依靠眼内液或视网膜标本的病原学检测才能完全与单纯疱疹病毒区分开。一般认为,老年人患急性视网膜坏死综合征中,水痘带状疱疹病毒感染的比例较高。
【治疗】
药物治疗:与上一节所提及单纯疱疹病毒相关性葡萄膜炎的药物治疗相仿,但往往预后更差,恢复期更长。如小梁网炎、虹膜睫状体炎,或脉络膜视网膜炎表现比较明显,可以考虑眼内注射抗病毒药物如更昔洛韦(0.4~4.5mg)或膦甲酸钠(1200~2400μg)。由于患者的疼痛比较明显,建议加强睫状肌麻痹剂的使用。对于视网膜坏死综合征的患者,需积极地给予抗病毒治疗,在糖皮质激素的使用上有争议。参考方案:阿昔洛韦600mg静脉输液,每天5次,每次输液时间维持在2小时以上(输液过速容易影响肾功能),共7~10天,期间给予更昔洛韦4.5mg玻璃体腔注射2~3次,间隔3天;之后给予口服阿昔洛韦片600mg,每天5次,共3周。
【随诊】
根据眼部受累的部位以及眼内炎症反应严重程度、眼压等综合决定随诊频率。
【自然病程和预后】
病变仅累及眼前段组织的患者,视力预后通常较好;累及眼后段组织的患者,视力预后可能较差,患者如有免疫功能缺陷,视网膜病灶往往非常广泛且严重。
【患者教育】
告知病程可能长达1~2个月,可以请皮肤科、疼痛科联合会诊治疗,综合提高治疗效果。告知视网膜坏死患者发生视网膜脱落的风险大,有需要玻璃体切割手术的可能。