慢性虹膜睫状体炎
（一）幼年特发性关节炎
【概述】
幼年特发性关节炎（JIA）是一种慢性疾病，以持续的关节炎为特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。症状出现的年龄小于16岁。
【症状】
关节痛，眼红眼痛，视力下降。
【体征】
1.全身和关节表现 JIA分为几种不同的类型。其主要区别在于是否存在全身症状，如发热、皮疹、心包炎（全身型JIA），以及受累关节的数量（少关节炎型和多关节炎型JIA）。根据规定，不同类型的JIA是根据患病开始6个月的表现而定义的，所以，这些疾病的类型也叫发病的类型。
2.葡萄膜炎 少关节型最易伴发葡萄膜炎，发生率高达20%～32%，多关节型患者中约5%发生葡萄膜炎，全身型则发生葡萄膜炎的比例较少。葡萄膜炎多发生于关节炎之后1～10年，在个别患者葡萄膜炎可以作为最初表现。
（1）前葡萄膜炎：JIA伴发的慢性前葡萄膜炎通常起病隐匿，患者可无任何自觉症状，也可能有轻微的眼红、不适。由于这些患者年龄较小，其感觉及表述能力尚不完善，所以一些患者的炎症在体检时或出现白瞳症或斜视时始被发现。眼部检查，通常无睫状充血，KP为尘状或中等大小，位于下方角膜内皮，偶尔出现羊脂状KP，少数患者可出现Koeppe结节。很少发生严重的前房反应。偶尔见到严重的前房反应，甚至出现前房积脓，但患者的症状轻微。由于前葡萄膜炎的反复发作或炎症的持续存在，常导致多种眼前段异常，如虹膜前黏连、虹膜后黏连、瞳孔闭锁、瞳孔膜闭、房角狭窄、房角关闭、虹膜新生血管及其出血所致的前房积血等。
（2）后葡萄膜炎：虽然前葡萄膜炎是JIA的一个常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊样水肿。
可引起并发性白内障、带状角膜变性、继发性青光眼、睫状膜形成、低眼压、眼球萎缩等并发症。带状角膜变性、并发性白内障和前葡萄膜炎常常同时存在，被称为JIA及其伴发的葡萄膜炎的“三联症”。
【辅助诊断】
1.实验室诊断 JIA及其伴发的葡萄膜炎无特异性实验室检查，但实验室检查可发现一些异常，特别是抗核抗体阳性对诊断具有一定帮助。实验室检查还可发现具有活动性炎症的系统型和多关节型患者往往有正常红细胞性或血红蛋白过少性贫血，通常呈中等度贫血。在活动性疾病的患者，尤其是在全身型患者，往往有白细胞升高，其中升高的主要为中性粒细胞。血小板增高与疾病活动性相关，其增高往往是疾病恶化的先兆。在急性期往往有血沉加快、C反应蛋白增加、免疫球蛋白水平升高和血清补体水平升高。患者的类风湿因子阳性率较低，一般在10%左右。
2.影像诊断
（1）活体超声生物显微镜检查：为了解葡萄膜炎所致的眼前段改变提供了重要工具，据以往报道，JIA主要合并慢性前葡萄膜炎。对这样的患者进行活体超声显微镜检查可发现多种改变，如虹膜后和睫状体周围有大量的渗出物、睫状体脱离、脉络膜脱离、睫状体萎缩、房角狭窄或关闭、瞳孔膜闭，睫状体平坦部渗出等。
（2）超声波检查：对于确定玻璃体病变、视网膜脱离有较大帮助。对于出现白内障的患者可进行此项检查，以评价眼后段的病变。
（3）荧光素眼底血管造影检查：对于无明显晶状体混浊的患者，进行荧光素眼底血管造影检查以评价视网膜，视网膜血管是否受累。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的诊断主要根据是发生于16岁以下人群的关节炎，实验室检查发现抗睑抗体阳性可进行诊断。
2.鉴别诊断 发生于16岁以下人群的葡萄膜炎是一类疾病，除幼年型慢性关节炎外，其他疾病如弓蛔虫病、视网膜母细胞瘤、类肉瘤病、白血病等均可引起葡萄膜炎，应注意鉴别。特别是注意与视网膜母细胞瘤、白血病等恶性肿瘤相鉴别，它们均可引起类似葡萄膜炎的伪装综合征。
【治疗】
1.全身药物治疗 采用三步走的治疗方案，第一步使用非甾体类抗炎药，效果不佳则用第二步，联合应用非甾体类抗炎药和抑制剂，效果还不理想则在第二步的基础上加用泼尼松治疗。
2.眼局部药物治疗
（1）急性前葡萄膜炎的治疗：主要使用糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂和非甾体类抗炎药滴眼剂点眼治疗。点眼频度视炎症的轻重而定，对于严重的炎症可以使用地塞米松滴眼剂、普拉洛芬，应每1～2小时点眼1次，并随着炎症的好转逐渐降低点眼频度。
（2）慢性前葡萄膜炎的治疗：糖皮质激素、非甾体类抗炎药局部用药，适用于初始发病的患者，联合泼尼松口服或其他免疫抑制药。对儿童患者用这些免疫抑制药一定要权衡利弊，既要看到药物可能给患者病情带来的改善，又要看到药物的副作用和药物对患者的长期影响。
（3）后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治疗：后葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑制药治疗，一般需使用糖皮质激素联合其他免疫抑制药，或需联合数种免疫抑制药治疗，局部用药则应视眼前段有无炎症而定。
【随诊】
依照全身情况、眼部情况和用药情况综合决定。(https://www.daowen.com)
【自然病程和预后】
关节炎症活动时间平均约11.2年，多数患者预后较好。关节炎伴有葡萄膜炎的持续时间为1～21年，平均为5年。40%以上的患者炎症持续相当长的时间。
葡萄膜炎的预后与炎症的严重程度以及并发症有密切的关系，炎症越严重，越难控制，越易引起并发症，视力预后越差。但早期及时正确的治疗有利于炎症的控制和减少并发症的发生，改善患者的预后。
【患者教育】
需频繁复查，视力预后取决于葡萄膜炎是否得到及时控制。
（二）Fuchs异色性虹膜睫状体炎
【概述】
Fuchs异色性虹膜睫状体炎（FHI），又称Fuchs综合征、Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎、Fuchs虹膜异色性睫状体炎。是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，在国人患者中，由于虹膜色素浓集，色素脱失很难达到引起虹膜异色的程度。多见于年轻人，90%为单眼受累。
【症状】
在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略。
【体征】
病程冗长，炎症轻微缓慢而起伏，即使KP存在，也小见睫状充血（极少例外）。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，不融合，弥漫性分布于整个角膜内皮面，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、反复发生。Tyndall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性，可见少数浮游细胞。病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变足闪虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外虹膜多呈淡褐色至深褐色轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。病程之初，瞳孔小于健侧至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不伴有虹膜后黏连。在前房穿刺术后，多数病例房角有线状出血，出血，在24小时内完全吸收，不留痕迹，再穿刺则再出血称Amsler征，认为属FHI特征之一。常并发白内障，少数并发开角型青光眼。
【辅助诊断】
1.实验室诊断 房水细胞计数及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志HI患者存在全身淋巴细胞激活。
2.影像诊断
（1）荧光素虹膜血管造影：对患者行荧光素虹膜血管造影检查可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏，主要发生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近荧光素渗漏更为突出。此外，还发现有充盈缺损和灌注延迟，提示有缺血存在，这些缺血区常伴有新生血管。在一些患者的对侧眼，也发现瞳孔缘有荧光素渗漏但无新生血管和扇形缺血区。一些作者对其他类型的慢性前葡萄膜炎患者进行了此项检查也发现了上述结果。因此，这些造影改变并非是Fuchs综合征所特有的。
（2）房角异常：患者房角一般是开放的，呈宽角但房角检查有时可见近房角处有异常的血管。有人认为这些血管是新形成的血管，它们比正常血管脆弱，是引起Amsler线状出血的原因。但房角血管增多并不是此病的一个恒定表现，也可见于其他疾病。房角的异常与青光眼的发生及严重性并不相关。
（3）超声生物显微镜检查：可发现睫状体玻璃体基底部团线渗出回声。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 ①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响；②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧；③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微，亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状；④弥漫性虹膜萎缩；⑤不发生虹膜后黏连。
2.鉴别诊断 ①慢性虹膜睫状体炎：有弥漫性虹膜萎缩，但常有色素性KP，晶状体前囊色素沉着，虹膜后黏连；②单纯性虹膜异色症：为虹膜发育异常的遗传性改变，无炎症表现，双眼多见；③继发性虹膜异色：是由于虹膜炎引起的虹膜萎缩；④神经性虹膜异色症：是由于交感神经性引起的色素脱失，临床上如Homer综合征、Parry-Romberg综合征，但无炎症表现；⑤有继发性青光眼的FHI应与青光眼-睫状体炎综合征鉴别。两者均属继发性开角性青光眼，但后者KP圆形、较大、数量较少KP之间无细丝样联系，且虹膜大部分无异色。
【治疗】
1.药物治疗 无特殊疗法，一般不需要治疗，但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时，可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，但不能改变疾病过程。非甾体类抗炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用。继发性青光眼时首先选择药物治疗，绝大多数可控制。
2.手术治疗 并发白内障：KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证，晶状体超声乳化及人工晶状体植入多能获得较好的效果：继发性青光眼药物不能控制眼压者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。
【随诊】
在稳定期，可以每3个月至半年眼部检查一次，监测眼压。
【患者教育】
积极锻炼身体，增强体质，预防感冒，少吃刺激性食物，注意劳逸结合，保持身心健康，对预防也有重要意义；应定期复查，预防复发，如自觉有复发症状，应及早诊治；激素有副作用，一定要在医师指导下使用，不宜滥用。