五、脉络膜缺损

五、脉络膜缺损

【概述】

分为典型和非典型缺损。典型性缺损如累及胚裂相关的全部组织结构即为完全性缺损，这些组织包括视盘、视网膜、脉络膜、睫状体、虹膜，甚至影响到晶状体，但多数为部分性缺损，表现为眼底或虹膜睫状体各自的单独缺损，或两者都有一定范围的缺损。约60%的病例为双眼畸形。

【症状】

缺损累及黄斑区时，中心视力较差。可伴眼球震颤。

【体征】

1.典型性 眼底下方略偏内侧无脉络膜，通过菲薄的视网膜透见白色巩膜，通常呈卵圆形，后界可靠近视盘下缘，或缺损包括视盘在内。前端延伸至周边，有时包括睫状体和虹膜。缺损边缘多整齐，有色素沉着，缺损区凹陷，可见稀疏的粗大脉络膜血管。

2.非典型性 胚裂以外的眼底任何部位，多为单眼，黄斑区缺损最多见，多为圆形或卵圆形透见巩膜，其余同典型性缺损。

【辅助诊断】

眼B超检查了解是否缺损区有视网膜脱离。(https://www.daowen.com)

【鉴别诊断】

非典型脉络膜缺损需要和陈旧性脉络膜病变相区别，后者形状不一，边界不整齐，往往不是单一的，萎缩区有瘢痕组织和较多色素增生，不伴其他先天异常。

【伴发眼部异常】

常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。

【治疗】

无特殊治疗，并发白内障或视网膜脱离时可手术。

【自然病程和预后】

23%～42%脉络膜缺损可发生视网膜脱离，一般采取玻璃体切割手术，视网膜脱离复位率达86%～90%，术后大部分可恢复到脱离前视力。

（张爱霞）