先天性虹膜囊肿
【概述】
多发生于儿童和青少年，通常是单眼发病。先天性虹膜囊肿分为两型：虹膜色素上皮囊肿和虹膜基质内囊肿。虹膜色素上皮囊肿依部位又分为4型：①中心部虹膜囊肿；②中部虹膜囊肿；③周边部虹膜囊肿；④前房或玻璃体虹膜囊肿。虹膜囊肿的发展一般分为3个阶段：①无症状期；②炎症刺激期；③眼压升高，继发青光眼。
基质内囊肿形成的机制可能是，表面外胚叶向下凹陷形成晶状体泡时，有一部分表面外胚叶碎片混在中胚叶组织内，当这部分中胚叶形成虹膜基质时，混入的外胚叶碎片发育为虹膜囊肿。色素上皮性囊肿可能与神经外胚叶发育有关，有一部分神经上皮细胞脱离并向前移行到深部的虹膜基质内，随后逐步发育为虹膜囊肿。两类虹膜囊肿均为上皮性囊肿，一个源自表面外胚叶，另一个源自神经外胚叶，都是在胚胎发育时期移行到虹膜基质内发育而成的。
【症状】
可没有任何症状，眼部检查时发现虹膜囊肿。部分患者可有反复视物模糊、眼红、眼痛、畏光流泪等类似虹膜睫状体炎的症状。部分患者出现明显的眼胀痛、头痛、视力下降、眼红等青光眼的症状。
【体征】
可出现瞳孔变形，睫状体充血，典型患者在裂隙灯检查时发现，前房深浅不一，虹膜局部前凸；前房角镜检查显示不同部位的虹膜形态与房角宽度有显著差异，局部房角窄，另一部分虹膜平坦，房角宽，开放，也可以是部分或全部关闭。有时伴晶状体半脱位。
【辅助检查】
测量眼压，前节相干光断层扫描（OCT）和超声生物显微镜（UBM）检查，观察前房角形态和显示虹膜囊肿的部位、大小。(https://www.daowen.com)
【鉴别诊断】
需与植入性虹膜囊肿相鉴别。植入性囊肿有明确的眼球穿通伤或内眼手术史，因结膜或角膜上皮通过伤口进入前房，种植于虹膜并不断增生所致。有两种类型，即珍珠囊肿和浆液性囊肿。珍珠囊肿位于虹膜基质的周边部或前房角，为孤立的灰白色或淡黄色圆形或椭圆形囊肿。浆液性囊肿比较透明，囊壁薄，囊腔大，内含淡黄色液体，常位于虹膜基质的周边部，前壁可与角膜后相贴，囊肿也可向后房扩展，在瞳孔区见到虹膜后黑色隆起。而先天性虹膜囊肿比较隐蔽，裂隙灯和房角镜下，虹膜局部前隆，颜色近似虹膜本身色泽。
【治疗】
小的静止性虹膜囊肿不需治疗，密切观察。比较大或出现相关的眼部症状，或继发青光眼，则行手术切除，手术的关键是彻底切除囊壁，残留的少量囊壁可行激光光凝，防止术后复发。
【随诊】
如明确为先天性虹膜囊肿，需定期复查，观察囊肿的发展变化。手术切除后随访，观察是否复发，或出现其他并发症。
【自然病程和预后】
大部分患者无任何症状，仅在做眼科检查时，特别是在做超声生物显微镜检查时发现，囊肿无明显增长。少部分患者出现眼压升高，其机制是囊肿逐渐增大，周边虹膜前移，房角在炎症反应下发生黏连闭合，继发闭角型青光眼。另一方面，由于大量色素及囊肿分泌的黏液沉积于房角、小梁网、导致房水排出障碍，从而继发开角型青光眼，而不是由于囊肿本身机械性损害前房角所致。