高原红细胞增多症
高原红细胞增多症（High Altitude Polycthemia，HAPC），简称“高红症”，是由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生的一种慢性高原病。临床特征有皮肤黏膜红紫、杵状指、反甲、肝脏肿大，心血管系统、呼吸系统及神经系统等多系统的症状。血液学特征是红细胞过度增生，其总数≥6.5×1012/L，血红蛋白≥200g/L，血细胞比容≥65%，全血容量绝对增加，低氧血症，血黏度增高，血流阻力加大，血流缓慢，白细胞和血小板计数正常。
有关HAPC发病率的报告结果不尽一致，南美安第斯山区人群发病率约为1%，北美科罗拉多高原地区人群发病率约为1.25%，吴天一等报道我国青藏高原人群发病率为2.51%。但高红症的发病率，随海拔高度增加亦明显增高，在同一海拔高度移居人群的发病率明显高于世居人群，男性发病率明显高于女性。
（一）影响高红症发病的因素
1.海拔高度
高红症的发病率随海拔升高而上升，海拔愈高，空气愈稀薄，大气中氧分压亦愈低，从而导致机体缺氧加重，发病率升高。
2.种族
大量流行病学调查发现，我国青藏高原世居藏族人群高红症的发病率显著低于移居汉族人群。从人类进化角度看，在青藏高原繁衍生息约五万年的藏族人群其适应历史远远超过了其他高原群体，在长期的自然环境中逐步建立了完整的高原适应体系，获得了最佳的高原适应性。
3.性别
高红症患者以男性多见。原因可能与下列因素有关：雄性激素可以促进促红细胞生成素（EPO）分泌并与其协同共同促进红细胞生成，而雌性激素则可抑制EPO的作用，减少红细胞的生成，女性周期性月经相当于放血治疗；男性劳动强度比女性大，且吸烟、饮酒者更甚。
4.心肺功能异常
长期反复的上呼吸道感染、慢性支气管疾病、肺结核及肺纤维化等均可引起呼吸道和肺组织的损害，影响肺的通气和换气功能，进而加重机体低氧，慢性心脏疾病，如先心病、风心病、高心病等均可导致肺循环和体循环障碍，影响肺功能和组织供氧，促进和诱发高红症的发生。
5.吸烟
吸烟与高红症的发病亦有关系。高红症患者中吸烟比例大，有学者统计可达80%。人群调查亦表明，吸烟的高红症患病率及平均血红蛋白含量均明显高于不吸烟，因组烟草燃烧时可产生多种对人体有害的成分。
6.其他因素
移居高原的时间与HAPC发病无确定关系，多数病例在移居高原数月后（高于4500m以上地区多见）或数年后发病，也有部分是在移居高原10年甚至20年之后发病。体力劳动者，特别是劳动强度较大的人群，HAPC的患病率较高。长期大量饮酒的人群，HAPC患病率亦较高。
（二）高红症的发病机制
病理学改变：高原红细胞增多症患者由于红细胞过度增生，血黏度显著增高，血液淤滞，微循环障碍，导致组织器官严重缺氧，引起病理性改变。本病后期的病理损害十分广泛，可累及全身各脏器，尤以耗氧量较多的脏器如脑、心、肺、肝等受累为重，其次为肾脏、消化道、脾、膀胱，肠系膜也有不同程度害。病变严重的局部组织可见灶性坏死或片状出血，如血管内血栓形成，导致各脏器的血栓栓塞，可使患者猝死。
发病机制：高原低氧是高红症发病的基本原因。高红症的发病机制尚不完全清楚，目前认为与下列因素有关：
1.加重机体低氧血症的机制
①海拔高度。②通气驱动不足。③肺泡换气功能障碍。④夜间睡眠周期性呼吸和呼吸暂停。⑤肺动脉高压。⑥血液流变学异常。
2.促红细胞生成素（EPO）合成与释放调节紊乱
当机体长期暴露于高原低氧环境中，再加上前面提到的加重机体低氧血症的因素，导致机体出现明显的低氧血症，低氧可刺激肾脏及某些肾外脏器合成与释放EPO增加，刺激骨髓系增生是高红症的发病基础，同时血液中其他因子的变化也参与调节骨髓造血，多因素作用导致红细胞过度增生。
3.血液因子的调节作用
血液中的某些因子可能通过协同或抑制EPO的作用而发挥生理效应，也可能直接刺激或抑制骨髓而发挥生理效应，以调节骨髓红系增生程度。
4.消化道造血原料的作用
红细胞过度增生必定需要相应量的造血原料，如Fe2+、维生素B12、叶酸等，这些原料主要来自消化道的吸收增加。高红症患者，由于机体低氧血症，导致胃泌素分泌增加，进一步使胃酸和内因子分泌增加，一方面，导致溃疡病发病增高，另一方面，胃酸可使食物中铁离解，促进铁离子吸收，内因子促进维生素B12 吸收，从而增加了制造红细胞和血红蛋白所必需的原料，因此，消化道通过对造血原料的吸收增加，参与高红症的发病过程。
5.红细胞脆性与2，3-DPG的作用
缺氧使红细胞的脆性增加，易于破坏，其分解产物促进骨髓内红细胞的生成。(https://www.daowen.com)
（三）高红症临床表现
本病起病隐匿，呈慢性发病过程，病人常说不出准确的发病时间，多在逐渐发生缺氧症状后方才就医。一旦发病，便迁延多年，在高原低氧环境中不能自愈，转入平原后红细胞数、血红蛋白值、血细胞比容可恢复正常，症状消失，再返高原又复发。随着病情的发展，可逐渐引起全身多系统的损害。常见的症状为头痛、头昏、记忆力减退、失眠或嗜睡等，部分有乏力、肢体麻木等。少数重症病例由于脑水肿、颅内高压、头痛剧烈，发生恶心、呕吐，有一定的意识障碍等。高红症患者早期多见于体质强壮、肌肉发达丰满的体力劳动者。随着病程的延长，体质逐渐下降，各器官功能也渐渐衰退，最显著的体征是皮肤黏膜青紫，尤其是口唇、两颊、鼻尖、耳垂、手掌、指甲等暴露部位，有时兼有浮肿，面颊毛细血管扩张呈紫红色条纹交织成网状，眼结合膜血管淤血、迂曲和扩张，形成特殊的面部表现，通常把这种特殊面容称为“多血貌”。口腔黏膜和舌质青紫或紫红，舌下静脉血管盘卷扩张如蛇状。指（趾）甲松脆、乏光泽，可见到反甲或杵状指。患者的血压改变不一致，高血压比低血压多见。不伴有高原性心脏病者心界不扩大。心率在正常范围内或偏低，窦性心动过缓常见，部分有心律不齐。呼吸系统体征少数人呈桶状胸，呼吸频率一般在20次/min左右，多数患者自觉深吸气呼出后，继之呼吸暂停，但呼吸困难并不常见，夜间睡眠周期性呼吸或呼吸暂停多见。
消化系统体征：高红症患者少数有腹部胀气，肠鸣音活跃。
神经系统体征一般正常。
（四）高红症的临床检查
（1）血液学检查。高红症患者末梢血液以红系改变最为突出，红细胞计数在6.5×1012/L以上，血红蛋白≥200g/L，血细胞比容≥65%，少数患者RBC计数可超过10×1012/L，血细胞比容大于90%，超过300g/L。血细胞比容是诊断高红症的主要指标，血红蛋白次之，红细胞计数再次之。部分凝血溶酶与纤溶酶原的比值明显增高。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）的改变。高红症患者肾素-血管紧张素（AⅡ）水平明显低于同海拔健康人。RAAS水平处于显著降低状态，有利于稳定内环境，阻止高红症患者血容量进一步增加。
胆红素测定均明显高于高原健康人的含量。
血氧饱和度测定：高红症患者血氧饱和度和血氧分压均明显低于同海拔高度的健康人。
（2）X线检查：胸部X线检查可见双肺野充血。两肺下野呈宽片状的颗粒，直径约2mm。未合并高原心脏病和高血压者，心影可正常。合并高原心脏病和高血压时，首先出现肺动脉圆锥突出，并伴有肺动脉主干增宽且以右下肺动脉最明显，继而出现右心室扩大或双侧心室扩大。
（3）心电图检查：高红症由于低氧血症引起肺小动脉痉挛，血液黏滞度增加及血流阻力增大，导致肺动脉高压，右心室负荷加重和心肌缺氧缺血，从而对心脏电生理活动产生影响，引起一系列的心电图改变。常见的心电图改变为电轴右偏、右室肥厚或高电压，右束支不完全性传导阻滞，或左前分支阻滞，ST-T改变常见于Ⅱ、Ⅲ、avF导联。高红症患者心电图改变以右心改变为主若兼有左心室改变者多与合并高血压有关。
（4）超声心动图检查：高红症患者超声心动图检查常见双室扩大，以右心室更明显，右心室和室间隔肥厚，肺动脉内径增大，射血分数（EF），每搏心输出量（SV）及每分钟心输出量（CO）明显下降。
（5）眼底检查：高红症患者有视觉功能改变的占69.5%，眼底改变的占81.5%。其中以视网膜静脉发生改变者最多，占眼底改变的78.5%，表现为视网膜静脉扩张，弯曲或呈腊肠样，着色变深或紫色。
（五）高红症的诊断标准
诊断：据1995年全国高原医学学术讨论会拟定试行方案，高原红细胞增多症诊断标准为：
（1）一般在海拔3000m以上高原发病，多为移居者，少数世居者亦可罹患。病程呈慢性经过。
（2）临床表现：主要是头痛、头昏、乏力、睡眠障碍、紫绀、眼结合膜充血、皮肤紫红等多血症病状。
（3）血液学参数：具以下三项红细胞≥6.5×1012/L，血红蛋白≥200g/L，血细胞比容≥65%。
（4）排除真性红细胞增多症和其他继发性红细胞增多。
（5）转至海拔低处，症状减轻，病情逐渐好转，红细胞、血红蛋白、血细胞比容值逐渐降低。
（六）高红症的治疗
高原红细胞增多症是高原地区危害健康的常见病，迄今尚未见满意的治疗方法。在高原地区本病采取以下治疗原则，即提高机体的携氧能力，改善缺氧状况，降低红细胞数改善症状，疏通血液改进微循环。
1.吸氧
一般采用鼻饲管或面罩给氧，每日3～4次，每次1h，氧流量1～2L/min为宜，轻症病例经吸氧后，SaO2 增高，发绀及缺氧症状减轻。重症病例只经吸氧治疗无明显疗效。近年来应用高压氧治疗疗效满意。
2.血液稀释疗法
放血疗法曾被用来治疗高原红细胞增多症，每次从静脉放血300mL，1周左右再放1次，可连续数次。据观察近期疗效较好，远期效果差且不能达到治愈目的，也不易被患者接受。
3.中医中药治疗
常采用清泻法、活血逐法、补阳活血法和益阴补气活血法，疗效满意。