原发性肺动脉高压的定义系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。(https://www.daowen.com)
