原发性肺动脉高压的病因

原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期作用的最终共同结果。可能有关的病因分述如下：

（1）遗传因素：文献报告有家族集聚现象，有报告一对孪生均得本病，可数代相传的报告。

（2）药物因素：1966～1968年销售厌食减肥药物氨苯恶唑啉，此病增加20 倍，停用此药后发病率减少，口服避孕药可使血凝固性增高，增加血栓发生率。(https://www.daowen.com)

（3）血栓栓塞：小栓子反复进入肺内可导致此病，症状多在中年开始，可能与妊娠中期未发现的多发性肺动脉血栓栓塞或在分娩过程中多发性羊水栓塞引起。

（4）肺小动脉紧张度增高：可能先天性肺血管对交感刺激敏感，MayoClinic 曾报告30%的患者在发病时或整个过程中发生过雷诺现象，血管紧张度增高也可能与神经性或女性内分泌平衡失调有关。

（5）自体免疫：常伴有类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、桥本病。因肺动脉类纤维蛋白坏死及血管炎同时存在，考虑是自体免疫性疾病。