七、治疗

七、治疗

1.肥厚型心肌病治疗要点

(1)避免精神紧张及剧烈活动,以防猝死发生。

(2)β阻滞药,可明显减轻左室流出道梗阻。常用心得安口服,由小剂量渐增,以症状改善和心率不低于60 次/min,而血压不致过低为宜。

(3)钙拮抗药,可减轻左室流出道梗阻,且能明显改善左室舒张功能和顺应性,此点似优于β阻滞药,常用异搏定40~80mg,每天3 次。

(4)乙胺碘呋酮,临床有心悸或24h 动态心电图发现室性期前收缩或室性心动过速者,可口服乙胺碘呋酮,有报道对猝死有预防作用。

(5)心绞痛者不宜用硝酸甘油和硝苯地平,可用β阻滞药。

(6)心力衰竭者洋地黄用量宜小,可与β阻滞药合用。

(7)症状明显,内科治疗无效,左室流出道压力差>50mmHg 或二维超声心动图和左室造影显示室间隔明显肥厚者,可做左室流出道成形术或部分肥厚心肌切除术。(https://www.daowen.com)

2.β受体阻滞药治疗肥厚型心肌病的作用机制

肥厚性心肌病由于心肌不对称性肥厚,致心室各部收缩和舒张不均匀,顺应性减低,以致心室舒张充盈受阻,刺激β肾上腺素能受体,加重上述舒张功能障碍。肥厚的左心室肌张力收缩,使左心室收缩期压力升高,流出道梗阻。而阻滞β肾上腺素能受体则可使之减轻,故常选择长期大剂量应用β肾上腺素能受体阻滞药,达到完全的β肾上腺素能阻滞,消除β肾上腺素能对心脏的刺激作用,减慢心率,减轻流出道肥厚心肌的收缩,降低流出道梗阻的程度,增加心搏出量,故能改善症状,使心脏杂音减轻,且对70%的心绞痛有效,对部分心律失常也有治疗作用。对伴有心房纤颤而心室率快的患者,洋地黄(用量宜小)与小剂量的β肾上腺素能阻滞药联合应用效果较好。

3.肥厚型梗阻性心肌病不宜用洋地黄和硝酸甘油的原因

肥厚型心肌病的主要病理生理改变在心肌,尤其是左心室肌形态学的改变,其特征是非对称性心室间隔肥厚,亦有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚,而肥厚型梗阻性心肌是指前者。当心室收缩时,肥厚的心室间隔突入左心室腔,造成左室流出道的梗阻,使心排血量减少,从而引起脑、冠状动脉、肾等重要脏器的灌注不足,出现一系列临床症状,如活动后晕厥、心绞痛、憋气、尿改变等。

凡能增加心肌收缩力、降低左室容量,均能使左心室流出道梗阻加重,心排血量进一步减少,使临床症状加重。而洋地黄类药物能使心肌收缩加强。硝酸甘油可使静脉系统扩张,回心血量减少,从而使左心室量下降,加重病情,因此,肥厚型梗阻性心肌病不宜使用洋地黄及硝酸甘油。

4.肥厚型心肌病的手术适应证

肥厚型心肌病的手术适应证是流出道梗阻显著,症状明显,左心室与流出道间的收缩期压力差在50mmHg 以上,选择性左心室造影显示,心室间隔明显突入心腔的患者施行手术治疗。方法:在体外循环的条件下,经切开左心室和(或)主动脉进入左心腔,直视下切除心室间隔肥厚的心肌和(或)作纵深的切开,以消除和(或)松解左心室流出道的梗阻,是针对解剖变化治疗本病的方法。术后患者血流动力学变化和症状可改善,但远期疗效尚不了解。