诊断和鉴别诊断

1.肥厚型心肌病的诊断依据

根据特殊症状，如直立性头晕、胸闷、气短、胸痛，且有典型杂音，或杂音激发试验阳性者应高度怀疑本病，结合心电图及超声心动图等检查即可做出诊断。

2.肥厚型心肌病的鉴别诊断

（1）主动脉瓣狭窄：①杂音位置在主动脉瓣区；②超声心动图显示主动脉瓣病变。

（2）室间隔缺损：①药物激发试验阴性；②超声心动图可显示室间隔连续性中断，彩色多普勒显示左向右分流。(https://www.daowen.com)

（3）高血压性心脏病：①长期高血压病史，A2 亢进；②心肌呈对称性肥厚。

（4）冠心病：①冠心病心绞痛含化硝酸甘油3～5 分钟缓解，肥厚型心肌病胸痛含化硝酸甘油无效；②超声心动图肥厚型心肌病室间隔厚度＞15mm，室间隔／左室后壁比值≥1.5：1，而冠心病表现为室壁节段性运动异常；③心导管检查及冠脉造影可明确诊断。

3.肥厚型心肌病与扩张型心肌病在治疗上的区别

肥厚型心肌病，由于室壁肥厚，室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈障碍。此外，肥厚室间隔在收缩期凸入室腔使左室流出道狭窄，由于虹吸作用，致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全。临床上出现体循环缺血，肺循环瘀血等的表现，甚至精神紧张或心肌负荷过重时可发生猝死。故其治疗上主要是降低心室收缩力，增加心室的容量，增加体动脉压，扩大流出道的直径，改善心室的顺应性，从而改善症状。其主要药物是β阻滞药及钙离子拮抗药。因为洋地黄类增加心肌收缩，可加重流出道梗阻，因此，仅在房颤伴有快心室率或心脏扩大而没有梗阻的心功能不全时才使用。同样，硝酸酯类和β受体兴奋药也应避免使用。而扩张型心肌病，由于心肌变性、纤维化等致心腔扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，致充血性心力衰竭的表现。其治疗与肥厚型心肌病相反。主要针对充血性心力衰竭，采取低盐饮食，充分休息及药物疗法及介入治疗控制症状，病变早期首选强心、利尿药，而顽固性心力衰竭患者，可静滴硝普钠加多巴胺。