布-加综合征的手术和腔内治疗

1845年和1899年，Budd和Chiari分别描述了由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，故称Budd-Chiari综合征。在西方国家，布-加综合征多因血液的高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉；亦可由明显增大的肝脏压迫下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，如我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段相连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型。可为蹼状、筛状或膜状。部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可延伸至肝后下腔静脉。真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态等引起的下腔静脉血栓形成，以及腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

布-加综合征的手术治疗方式较多（表5-1），根据不同的分型和病变程度可以选择的术式繁多。1958年，Umeda首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布-加综合征。1962年，Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血栓形成所致的病变。1962年，Kimura以经心房手指破膜术治疗隔膜型布-加综合征。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病。此后，汪忠镐在国际上最先开展了肠房转流、腔房转流和肠腔房转流根治术等手术解决布-加综合征所带来的多方面的临床症状。通过外科医师不断的探索以及影像诊断技术的提高和介入技术的发展，布-加综合征的治疗效果逐渐提高，本节将就目前常用和效果较好的术式进行解剖学方面的描述。

表5-1　布-加综合征的手术治疗方式(https://www.daowen.com)

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