自身免疫性疾病的分类和基本特征

1．自身免疫性疾病的分类　AID分为全身性和器官特异性两类。全身性AID又称为系统性AID，患者的病变可见于多种组织或器官，由针对多种组织或器官靶抗原的自身免疫反应所引起，常见的有：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、干燥综合征、硬皮病等。器官特异性AID是指患者的病变常局限于某一特定器官，由针对自身抗原的体液免疫和（或）细胞免疫应答通过效应机制引起靶器官或腺体的细胞损伤，此外，某些自身抗体也可过度刺激或抑制靶器官或腺体的正常功能而引发器官特异性AID，常见的有：桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis）、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖性糖尿病、强直性脊柱炎、重症肌无力、溃疡性结肠炎、多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）、自身免疫性肝病等。

2．自身免疫性疾病的基本特征　AID的基本特征如下：有一定遗传倾向，并与性别或年龄相关，以女性多见；多数病因不明，病程较长，易反复发展，慢性迁延，病情转归与自身免疫应答强度密切相关；患者体内可检测高效价自身抗体和／或自身反应性T细胞；免疫应答作用于靶抗原所在组织细胞，可造成相应组织器官病理性损伤和功能障碍，病理特征表现为免疫炎症；同一患者可同时患一种以上的AID，即具有重叠现象；多数AID可在动物试验模型中复制出相应的病理模型，并能通过病理动物的血清或淋巴细胞使疾病被动转移；大多数AID目前尚无根治方法，一般以对症治疗及控制病情进展为主。(https://www.daowen.com)

所有的AID患者体内均存在针对自身抗原的自身抗体和／或自身反应性T／B细胞：①自身抗体虽然是AID的重要标志，但是也存在于健康个体的血清中，其出现频率和滴度随着年龄增长而升高，如抗核抗体、抗线粒体抗体等。其中，有些自身抗体的产生不依赖于外源性抗原刺激，效价低，不足以引起组织损伤，但可协助清除衰老蜕变的自身成分，即为天然抗体，多为IgM 类，与自身抗原亲和力低，具有广泛交叉反应性；有些自身抗体受抗原刺激而产生，可直接导致疾病，称为病理性自身抗体，如抗甲状腺球蛋白抗体和抗乙酰胆碱受体抗体等，多为IgG类，与自身抗原亲和力高，特异性强；②针对自身抗原的自身反应性T／B细胞并未在胚胎期被完全清除，仍存在于健康人或动物体内。自身反应性T细胞可在器官特异性AID组织中分离，将其转输给健康受者，可引起相应疾病并在其病变器官分离同样的自身反应性T细胞。自身反应性B细胞可分泌IgM 类自身抗体，参与某些自身免疫性疾病的发生。