肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄

例题1

下列哪种疾病容易导致压力负荷过重引起的心力衰竭（D）

A.主动脉瓣关闭不全 B.二尖瓣关闭不全

C.动脉导管未闭 D.肺动脉瓣狭窄

E.甲状腺功能亢进症

肺动脉瓣狭窄的病因、病理生理

（1）病因：最常见病因为先天性心脏病，单独或与其他畸形合并存在，如法洛四联症等。肺动脉瓣狭窄分为肺动脉瓣、瓣上和瓣下3型。瓣膜型表现为瓣叶纤维化、增厚、粘连，瓣口狭窄，收缩期呈圆锥状突入肺动脉干内；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型为肺动脉主干或主要分支有单发或多发狭窄。获得性肺动脉瓣狭窄少见，其常见病因为类癌综合征，其他病因包括风湿性心瓣膜病、心内膜炎、Noonan综合征等引起瓣膜继发性损害。

（2）病理生理：肺动脉瓣狭窄的病理生理改变表现为狭窄的近端和远端存在压力阶差，这对维持通过狭窄部位的血流是必要的。右心室代偿性肥厚维持了这一前向血流。随着右心室不断肥厚，右心室顺应性下降，右心室舒张期末压升高，右心房压随之升高，最后失代偿导致右侧心力衰竭。若合并存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，右心房压高于左心房压时，导致右向左分流，出现发绀。狭窄非常严重时，前向血流明显减少，患者出现劳力性呼吸困难甚至晕厥。

例题2

肺动脉瓣狭窄的临床表现包括（BCDE）

A.肺淤血表现 B.体循环淤血表现

C.发绀 D.黑矇、晕厥和猝死

E.呼吸困难、胸痛

肺动脉狭窄的临床表现

（1）症状：肺动脉狭窄者轻度无症状，重度出现体循环淤血，右心功能不全的表现，少数患者在活动时出现呼吸困难、胸痛和疲倦，甚至出现晕厥和猝死。合并存在卵圆孔未闭，房间隔缺损的患者有发绀表现。

（2）体征：右心室抬举样搏动；胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤，吸气时增强；P2减弱分裂，胸骨左下缘有第四心音，吸气时增强。胸骨左上缘有收缩期喷射样喀喇音（吸气时减弱或消失）；左上缘可闻及收缩中期粗糙、喷射性≥3／6级递增递减性杂音，传导至颈部，心前区甚至背部；体循环淤血体征，部分患者有发绀表现。

例题3（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）

女性，学生，18岁。体检时发现胸骨左上缘收缩中期3/6级喷射性杂音，传导至颈部。平素无不适，较剧烈活动感轻度气促。

Ⅰ．最可能的诊断（C）

A.良性杂音 B.风湿性心脏病，肺动脉瓣狭窄

C.先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄 D.房间隔缺损(https://www.daowen.com)

E.主动脉瓣狭窄

诊断 典型的心脏杂音，X线表现及超声心动图检查可确定肺动脉瓣狭窄的诊断。肺动脉瓣狭窄的收缩期杂音注意与房、室间隔缺损、法洛四联症等鉴别。

Ⅱ．下列检查不推荐进行（A）

A.心导管检查 B.胸部X线片

C.心电图 D.血常规和抗链“O”检查

E.超声心动图

肺动脉瓣狭窄的辅助检查

（1）胸部X线检查：肺动脉瓣狭窄表现为肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰。右心室、右心房扩大。

（2）心电图：对肺动脉瓣狭窄严重程度的评估有一定的意义。轻、中度肺动脉瓣狭窄的心电图一般正常。重度肺动脉瓣狭窄可表现为右房室肥大、电轴右偏和右束支传导阻滞。

（3）超声心电图：二维超声心动图可见肺动脉瓣瓣叶增厚、粘连，可测定其瓣口面积。彩色多普勒血流显示自肺动脉瓣口收缩期花色射流束，射流束在主肺动脉内形成喷泉状，射流主要显示为蓝色或多色斑点的镶嵌图像。通过连续多普勒测定可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。经胸壁超声心动图不能明确狭窄部位时，可进行经食管超声心动图检查。

（4）心导管检查：鉴于超声心动图检查对肺动脉瓣狭窄的敏感性和特异性均很高，与心导管检查的结果有很强相关性，绝大多数患者不需要进行心导管检查。对肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，如果多普勒峰值射流速率＞3m／s（估计峰值梯度＞36mmHg），并且有球囊扩张的适应证时进行心导管检查评估，证据级别IC。

Ⅲ．最佳的处理策略是（A）

A.定期随访，必要时介入治疗 B.限制剧烈活动

C.抗风湿治疗 D.预防感染性心内膜炎

E.积极介入治疗

肺动脉瓣狭窄的治疗

（1）内科治疗：轻度肺动脉瓣狭窄不需要特殊治疗。积极治疗原发疾病，限制钠盐摄入。发生右心衰竭时，给予洋地黄类药物、血管扩张药以及利尿药减轻症状。

（2）外科治疗：不能进行球囊扩张的严重肺动脉瓣狭窄需要考虑外科手术，如先天性瓣叶发育异常和法洛四联症术后引起的肺动脉瓣狭窄。瓣膜置换选择生物瓣优于人工瓣膜。

（3）介入治疗：经皮球囊肺动脉瓣成形术成功率和安全性均很高，近期和远期疗效与外科手术治疗相同，已成为单纯肺动脉瓣狭窄患者的首选治疗方法。