4.1　初始治疗

4.1.1　手术

（1）术中诊断为子宫肉瘤的处理　子宫肉瘤的标准术式是全子宫及双附件切除术，是否行盆腔或腹主动脉旁淋巴结清扫尚存有争议。①局限于子宫者：全子宫+双附件切除；不能手术者：盆腔放疗±阴道近距离放疗和（或）全身系统性治疗。②子宫外有病灶者：全子宫+双附件切除+转移病灶切除，包括转移淋巴结切除；不能手术者：盆腔外照射放疗±阴道近距离放疗和（或）全身系统性治疗。某些特殊情况下，如宫颈肌瘤肉瘤变或肉瘤侵及子宫颈，可行广泛性全子宫切除术，必要时行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术。由于LGESS患者保留卵巢复发率极高，故建议双侧附件切除，也不提倡术后雌激素替代治疗。对于年轻的、ER阴性的早期uLMS患者，可谨慎保留一侧附件。子宫肉瘤的手术强调完整切除子宫肿瘤，切忌在腹腔内施行肿瘤粉碎术。

（2）子宫良性疾病手术后病理确诊为肉瘤的处理　由于子宫肉瘤常被误诊为子宫良性疾病，在实施手术以后经病理检查才得以确诊，故多数患者需补做手术。再次手术之前应尽可能明确病理类型，同时影像学检查（CT或MRI）确定有无盆腔以外的转移灶。盆腔MRI对判断子宫外受侵或局部肿瘤残留有优势。组织病理做ER和PR检测有助于决定年轻妇女是否可以保留卵巢。通常再次手术需切除残留的子宫、宫颈或附件等。对于宫外转移病灶者，应予以切除。对于前次手术行子宫或肌瘤粉碎术的患者，应再次进腹清理散落病灶，尽可能彻底减灭肿瘤细胞。

（3）保留生育功能问题　对有生育要求者实施保留生育功能手术应谨慎。目前没有高级别证据支持子宫肉瘤患者实施保留生育功能手术的安全性，仅见于一些个例报道。一般认为恶性程度高的子宫肉瘤，诸如uLMS、HGESS及UUS等均不主张实施保留子宫的手术；而仅在少数恶性程度低，如早期的LGESS、腺肉瘤或横纹肌肉瘤的患者中有所报道。如患者充分知情同意愿意承担风险，临床检查无转移灶发现，可以选择保守性手术。术后需严密随访，并建议完成生育后切除子宫。

4.1.2　术后辅助治疗

子宫肉瘤的处理常需根据临床病理等预后因素进行修正，手术病理标本需如实记录肿瘤大小（大于或小于5 cm）、有丝分裂象（大于或小于10个/10 HPF）以及有无脉管浸润等。患者年龄应区分大于或小于50 岁。(https://www.daowen.com)

（1）LGESS

对于 I 期的LGESS患者可以术后观察，对绝经后或已实施双侧附件切除的患者，可行内分泌治疗（雌激素阻断剂）。对 Ⅱ～Ⅳ期的LGESS患者应在术后给予雌激素阻断剂治疗，必要时应给予体外放疗。

（2）uLMS、UUS 或HGESS

对于 I 期的uLMS、UUS或HGESS患者可以术后观察，也可术后辅助化疗，但不建议常规辅助放疗。对ER阳性的患者可使用雌激素阻断剂。对于 Ⅱ～Ⅳ期的uLMS、UUS或HGESS患者应术后辅助化疗或（和）体外放疗。

4.1.3　姑息治疗

姑息治疗适用于无法耐受手术或手术无法切除，以及有远处转移的患者。一般LGESS患者给予雌激素阻断剂治疗，酌情选用放化疗。uLMS、UUS或HGESS患者则给予全身化疗，酌情选用姑息性放疗。