4.5 外阴佩吉特病（vulvar Paget’s disease）
外阴佩吉特病是一种少见的外阴上皮肿瘤性病变，多发生于绝经后老年女性，以外阴孤立、环形、湿疹样红色斑片为特征，手术切除是主要治疗方法。
4.5.1 发生率
占外阴肿瘤的1%～2%。其特征性的肿瘤细胞-佩吉特（Paget’s）细胞源于皮肤胚胎生发层的多潜能基底细胞。
4.5.2 临床特征
本病病程长，发展缓慢，可经久不愈。通常发生在53～75岁的绝经后妇女，中位年龄为64～70 岁。最常见的症状为持续性外阴瘙痒，文献报道最长持续时间可达16年，中位时间为2年。其次是外阴疼痛或灼痛，少数患者表现为排尿困难和阴道排液。外阴病变呈湿疹样的红色斑片，边界清晰，表面有渗出结痂或角化脱屑，多发生于大小阴唇和会阴，也可累及阴蒂和肛周皮肤。病变范围差异较大，从2 cm 到累及整个外阴和会阴，甚至累及肛周皮肤。病变范围大者（直径≥10 cm）常有浸润性佩吉特病或合并外阴腺癌。绝大多数外阴佩吉特病为表皮内癌，但10%的患者可能有浸润，还有4%～8%的患者（同时或先后）合并外阴和全身其他部位的腺癌，包括：外阴汗腺癌、皮肤基底细胞癌、乳腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、肺癌、胃癌、子宫内膜腺癌等。既往文献报道，20%～30%的患者合并腺癌，可能将浸润性佩吉特病与伴有腺癌患者综合在一起。浸润性佩吉特病与合并外阴腺癌的患者可发生腹股沟淋巴结转移。(https://www.daowen.com)
4.5.3 诊断
该病确诊需组织活检病理学证实。外阴佩吉特病可分为：①上皮内（或原位）的佩吉特病。②浸润性佩吉特病。③伴随外阴腺癌的佩吉特病。约20%的外阴佩吉特病患者合并（或）伴随外阴或全身其他部位的恶性肿瘤。因此，当诊断外阴佩吉特病时，还应注意检查其他相关器官，排除其他器官的肿瘤，如行乳腺X线片、盆腔超声、妇科检查、宫颈细胞学检查，甚至子宫内膜活检等；若当病变累及肛周时，还应做结肠镜和膀胱镜检查，明确有无潜在的直肠-肛门腺癌或尿道癌。
4.5.4 治疗
外阴佩吉特病以手术治疗为主。手术类型多样。根据病灶大小及部位，可以选择外阴切除术、外阴扩大切除术、改良广泛外阴切除术和广泛外阴切除术。由于真皮层潜在的组织学改变常超过临床可见病变的范围，一般需行浅表性的外阴皮肤切除，故手术切口距病灶边缘应有一定的距离，切缘距病灶至少2 cm，并切除浅层的皮下脂肪，确保病灶切净，减少局部复发。必要时，术中冰冻病理明确切缘情况，若切缘阳性，则应再切除1 cm的切缘组织；若当临床术前怀疑有皮下浸润或合并浸润性腺癌时，术中还应送冰冻病理检查，证实后应按外阴浸润癌处理，行外阴根治性切除及腹股沟淋巴结清扫。此外，对有严重合并症或晚期广泛转移不能耐受手术，或术后复发的患者，可行放疗、激光消融治疗、光动力学治疗和化疗，可选用丝裂霉素、VP-16、顺铂、5-FU等，因治疗的病例数太少，尚无疗效评价报道。近年文献报道了5%咪喹莫特治疗外阴佩吉特病（上皮内的）的有效率高达70%～80%，对初治和复发的患者均有效，且对5%咪喹莫特初治后复发的患者再次治疗仍有效。