4.4　外阴前庭大腺的腺样囊性癌

4.4.1　临床特征

腺样囊性癌最常见的发生部位是大小唾液腺、泪腺、鼻咽、乳腺、皮肤和宫颈。外阴前庭大腺的腺样囊性癌（adenoid cysticcarcinoma of Bartholin’s gland）很少见，占所有前庭大腺恶性肿瘤的5%～15%，占前庭大腺癌的1/3。肿瘤生长缓慢，病程长。主要呈局部浸润，常沿神经周围和淋巴管浸润，腹股沟淋巴结转移少见，仅10%的患者有转移。(https://www.daowen.com)

4.4.2　治疗和预后

外阴前庭大腺的腺样囊性癌的研究多为小样本回顾性研究，目前尚无最佳治疗方案。文献报道的手术范围多样，从局部切除到根治性外阴切除，伴（或）不伴部分到完全的区域淋巴结切除，取决于局部肿瘤的范围和腹股沟淋巴结转移的风险。肿瘤局限者建议行肿瘤局部扩大切除，有淋巴结转移的高危患者同时行同侧腹股沟淋巴结切除。腺样囊性癌术后易局部复发，复发率高达50%，且与手术切缘状态无关。还可通过血管内的远期播散导致肺、肝、脑等器官的远处转移。术后辅助放疗或化疗的疗效尚不确定。