4.3　外阴前庭大腺癌

4.3.1　临床特征

外阴前庭大腺癌（primary carcinoma of the Bartholin gland）患者占所有外阴恶性肿瘤患者的0.1%～5%，其病因尚不清楚，可能与前庭大腺囊肿感染有关。腺癌患者占外阴前庭大腺癌患者的40%～60%，少见有鳞癌、腺鳞癌、移行细胞癌、腺样囊性癌和小细胞癌患者等，其中腺样囊性癌是外阴前庭大腺癌中的一种特殊类型，生物学行为独特。患者发病年龄较小，中位年龄为45～55岁。多数表现为外阴前庭大腺部位表面光滑的肿物，少数继发感染患者肿瘤表面可溃烂，呈溃疡型，肿瘤大小为2～5 cm。尤其存在多年的前庭大腺囊肿，近期持续增大患者，应警惕前庭大腺癌可能。

4.3.2　诊断(https://www.daowen.com)

确诊主要依据肿瘤的组织病理学和前庭大腺的特有解剖部位，可借助某些分子标志物［如癌胚抗原（CEA）、酸性和中性黏蛋白、过碘酸雪夫染色（PAS）和p53等］免疫组化染色进一步鉴别诊断或排除转移性癌。治疗前应做腹盆腔CT或MRI检查，了解肿瘤与周围器官（直肠、阴道等）的关系、有无盆腹腔及腹股沟淋巴结转移。

4.3.3　治疗

外阴前庭大腺癌临床少见，目前治疗方案尚未统一，推荐行根治性外阴切除及双侧腹股沟淋巴结切除术。文献报道有30%～40%的外阴前庭大腺癌初治患者发生腹股沟淋巴结转移，其中鳞癌腹股沟淋巴结转移较腺癌更常见，但两者间无显著性差异。前庭大腺位置深，少数患者可直接转移到盆腔淋巴结。