多形性室性心动过速

多形性室性心动过速常见于器质性心脏病。持续性多形性室性心动过速可蜕变为心室扑动或心室颤动。血液动力学不稳定的多形性室性心动过速应按心室颤动处理。

QT间期正常的多形性室性心动过速应积极纠正病因和诱因，如对急性冠状动脉综合征患者纠正缺血，有利于室性心律失常控制。偶尔出现的短阵性多形性室性心动过速，没有严重血流动力学障碍，可观察或口服β受体阻滞剂治疗，一般不需静脉抗心律失常药物。纠正病因和诱因同时，若室性心动过速发作频繁，可应用β受体受体阻滞剂、胺碘酮或利多卡因。

伴短联律间期的多形性室性心动过速血流动力学稳定者首选静脉应用维拉帕米终止发作。维拉帕米无效者，可选用静脉胺碘酮。血流动力学不稳定或蜕变为心室颤动者即刻电复律。口服维拉帕米或普罗帕酮、β受体阻滞剂预防复发。建议植入ICD。(https://www.daowen.com)

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）发作伴血流动力学障碍时，首选同步直流电复律。血流动力学稳定者，首选β受体阻滞剂。儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种少见的家族遗传性恶性心律失常，表现为无器质性心脏病或心电图正常的个体在运动或情绪激动时诱发的交感神经活性增强而发作的双向性、多形性室性心动过速。β受体阻滞剂交感兴奋是CPVT发作的必要条件，因此β受体阻滞剂是治疗有效药物。β受体阻滞剂适用于所有临床症状的个体和RyR2突变而无临床症状或有运动试验诱发室性心律失常等病史的个体。尽可能地应用大剂量的β受体阻滞剂，并应不断加量，直至运动激发试验不能诱发发作，并应定期检查测试。关于β受体阻滞剂的靶剂量，目前尚无定论。有学者将运动负荷试验中最快心率下降30次／min或＜110次／min作为治疗目标。全剂量β受体阻滞剂长期治疗可防止大多数的患者再次发生晕厥。患者避免剧烈运动、控制情绪波动以避免交感神经兴奋。RyR2突变个体存在明显的Ca2+依赖性Ca2+释放，导致肌浆网中Ca2+泄漏而引发胞浆内钙离子超载，从而引发延迟后除极，触发活动及室性心律失常的发作。因此，L-型Ca2+通道阻滞剂成为CPVT个体较为理想的选择。在β受体阻滞剂最大允许治疗量的基础上，联合维拉帕米治疗，可明显降低运动试验时的室性心律失常负荷，减少运动试验过程中的室性早搏数量，并提高室性心律失常发作的阈值。氟卡尼作为Ⅰc类抗心律失常药物，具有阻断RyR2通道作用，这也是抗心律失常领域一项重要发现。它可以直接作用于CPVT分子缺陷靶点，达到靶向治疗的目的。氟卡尼可显著降低运动试验诱发CPVT个体室性心律失常的负荷量，用于已经使用β受体阻滞剂治疗或联合Ca2+拮抗剂治疗而仍伴有症状或活动及情绪激动诱发的室性心律失常患者。也用于不能耐受β受体阻滞剂治疗的CPVT个体及伴有严重症状的RyR2突变个体。