尖端扭转性室性心动过速

尖端扭转性室性心动过速常表现为反复发作的阿-斯综合征，重者发生心脏性猝死。心电图显示QT间期延长（校正的QT间期女性＞480 ms，男性＞470 ms）。可分为获得性和先天性QT间期延长综合征，获得性多见。

获得性QT间期延长的尖端扭转性室性心动过速常由药物（如某些抗心律失常药、利尿药、三环类抗抑郁药等），电解质紊乱（如低血钾、低血镁、低血钙），心脏本身疾病如心动过缓、心肌缺血、心功能不全等引起，也可为颅内高压、酗酒等所致。首要措施是寻找并停用一切可引起QT间期延长的药物或纠正相关因素。硫酸镁缓慢静脉注射用于发作频繁且不易自行转复者，静脉输注用于发作不严重者，直至TdP减少和QT间期缩短至500 ms以内。临时起搏适用于并发性心动过缓或有长间歇者。常需70～90次／mm或更快频率起搏，以缩短QT间期，抑制TdP的发作。与心动过缓相关的TdP，未行临时起搏治疗前，异丙肾上腺素可用于提高心室率，但不宜用于先天性QT间期延长综合征或冠心病患者。部分获得性QT间期延长合并TdP的患者可能存在潜在遗传基因异常，上述治疗措施无效时，临时起搏基础上可考虑β受体阻滞剂和利多卡因治疗。(https://www.daowen.com)

先天性QT间期延长所致的TdP有自限性，一般可自行终止。不能自行终止者，应给予电复律治疗。β受体阻滞剂可作为首选药物，急性期即可开始应用。可使用非选择性的β受体阻滞剂普萘洛尔，也可选其他制剂。通常所需剂量较大，应用至患者可耐受的最大剂量（静息心率维持50～60次／min）。利多卡因及口服美西律对先天性QT间期延长综合征第3型可能有效。急性期处理后，应评价是否有埋藏式体内除颤器（ICD）指征。植入ICD是预防心源性猝死的有效方法。