免疫缺陷病及自身免疫性疾病
（一）免疫缺陷病
免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病；原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和（或）免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷；继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。
1.免疫缺陷病的共同特点 对各种病原体的易感性增加；易发生恶性肿瘤；易并发自身免疫性疾病；遗传倾向性，原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向。
2.常见的原发性免疫缺陷病
（1）X-性连锁无丙种球蛋白血症：又称Bruton病，其发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶基因发生突变，其特征是血循环中缺乏B细胞及γ球蛋白。
（2）选择性IgA缺陷：其发病是由于具有IgA受体的B细胞发育障碍，不能分化为可产生IgA的浆细胞所致，患者血清IgA水平异常低下。
（3）先天性胸腺发育不全（Di George综合征）：是由于胚胎早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍而使来源于它的器官，如胸腺、甲状旁腺和大血管（如主动脉弓）等发育不全，其主要临床特征为抗感染能力低下、出生后即有反复感染、新生儿低钙血症和手足抽搐、伴有先天性心血管畸形、外周血T细胞数量明显减少或缺如。
（4）重症联合免疫缺陷病：其特征为T、B细胞发育障碍，淋巴细胞数量减少，体液免疫及细胞免疫几乎完全缺陷。
（5）慢性肉芽肿病：发生原因是机体编码还原型辅Ⅱ（NADPFI）氧化酶系统的基因缺陷，其特征为反复感染。
（6）补体系统缺陷：常表现为反复化脓性细菌感染和自身免疫性疾病。
3.引起继发性免疫缺陷病的常见原因 感染、重度营养不良或蛋白质丢失过多、恶性肿瘤和造血系统疾病、免疫抑制剂及抗癌药物的使用、手术、放射线、自身免疫性疾病、内分泌代谢性疾病等。
4.免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病治疗的根本原则，是设法重建或者恢复患者的免疫功能，包括：①替补治疗，但不能重建患者的免疫功能；②免疫调节治疗；③骨髓干细胞移植和胎儿胸腺移植；④基因治疗；⑤控制感染。(https://www.daowen.com)
（二）自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是指由于过度而持久的自身免疫应答，导致自身组织损伤和（或）功能障碍而引起的一类疾病。
1.自身免疫性疾病的基本特征 患者血液中可测出高效价的自身抗体和（或）针对自身抗原的效应T细胞；自身抗体和（或）针对自身抗原的效应T细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成组织损伤和功能障碍；用实验动物可复制出相似的动物模型；患者以女性多见，发病率随年龄增长而升高，有遗传倾向；有重叠现象，一种自身免疫病常与其他自身免疫病同时存在；病程慢性迁延，反复发作反复缓解，有的成为终生痼疾；免疫抑制剂治疗有一定效果。
2.自身免疫性疫病发生的相关因素 ①遗传因素：自身免疫性疾病常有在家族中群集发生的特征；②自身抗原因素：隐蔽抗原的释放，脑、晶状体、精子、甲状腺球蛋白等组织在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原；自身组织细胞的改变；共同抗原的作用；③免疫调节因素：淋巴细胞改变了识别抗原能力；多克隆激活剂的激活；Th细胞旁路；免疫调节机制紊乱。
3.自身免疫性疾病的分类 根据其诱发原因可分为原发性自身免疫性疾病和继发性自身免疫性疾病。原发性自身免疫性疾病又可分为器官特异性自身免疫性疾病和全身性（系统性）自身免疫性疾病两类，后者又称结缔组织病或胶原病。
4.常见的自身免疫性疾病 桥本甲状腺炎（HT）、弥漫性甲状腺肿（Graves病）、重症肌无力（MG）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）、多发性硬化症（MS）、艾迪生病（Addisons病）、交感性眼炎及系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、硬皮病等。
5.自身免疫性疾病的治疗原则 消除自身抗原形成的外因；免疫抑制剂治疗；抗感染治疗；生物调节治疗；中医药治疗。
理论上超敏反应可清晰地分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，但在临床所见常常为混合型，即一种变应原可以引起几型超敏反应同时发生，但以某一型损伤为主。如Ⅰ型超敏反应时，所释放的血管活性胺可使血管壁通透性增高，同时血清中抗体和抗原也可形成IC，若IC分子大小中等，就能沉积于血管壁，引起Ⅲ型超敏反应。Ⅱ型和Ⅳ型超敏反应亦可同时存在，即同一组织细胞抗原往往可同时引起体液免疫应答和细胞免疫应答。临床上许多自身免疫病患者血清中既可检出自身抗体，又可针对相应细胞抗原产生迟发型超敏反应。在这种情况下，若抗原抗体结合形成IC，也可引起Ⅱ型和（或）Ⅲ型超敏反应。
由于变应原进入机体途径不同，特定药物在不同个体或同一个体可诱导不同型别的超敏反应。如青霉素所致超敏反应通常以过敏性休克、荨麻疹和哮喘等Ⅰ型超敏反应为主；亦可引起局部Arthus反应和关节炎等Ⅲ型超敏反应；若长期大剂量静脉内注射，还可发生由Ⅱ型超敏反应引起的溶血性贫血；若皮肤反复多次局部接触，则可造成由Ⅳ型超敏反应引起的接触性皮炎。如表36-3所示，由青霉素等药物引起的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ混合型超敏反应在临床上也可发生。
表36-3 药物引起的超敏反应