渗透性脑病
一、概述
渗透性脑病也称为渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并将其命名为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM），随后研究者发现脱髓鞘病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，约占CPM的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM），二者可以单独发生，也可以合并出现，统称为ODS。
慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39%；低钠血症过快纠正成为第二大病因，约占21.5%；17%的CPM由肝移植所致，使其成为第三大病因。其他病因包括：败血症、代谢紊乱、烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系统干燥综合征、过敏性休克、精神性烦渴、神经性厌食症、急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植后、抗利尿激素受体缺乏等。一些药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、精氨酸过量、锂盐中毒等）可导致ODS。近期报道，监护室内ODS的发生率为2.5%，低钠血症是最常见的潜在相关因素，其中仅累及脑桥的占41%，同时累及脑桥和脑桥外的占23%。
二、临床表现
依病灶的大小、定位，轻者可以毫无症状，重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓性麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等，仅出现小脑体征者罕见。ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损。
三、辅助检查
1.实验室检查：血清电解质、抗利尿激素、血浆渗透压等的测定。
2.影像学检查：ODS在CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影；MRI能更好地反映病灶的数量和程度。CPM表现为对称性脑桥中央的T1 WI低信号、T2WI和DWI高信号的三角形或蝙蝠翼形的病灶；EPM表现为两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1 WI低信号和T2WI高信号，还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等。出现症状1周后，DWI上可发现高信号，FLAIR显示病灶高信号更清楚，部分病灶钆增强被强化。约在发病2～3周时透露MRI异常信号最为明显（图6-7-2）。
四、鉴别诊断
1.如患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史，突然出现假性延髓性麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS，并行头颅MRI证实。(https://www.daowen.com)
2.缺血、多发性硬化、肿瘤及代谢性疾病：MRI可有类似表现，但多为非对称性。
3.缺氧代谢性疾病：病变可呈对称性改变，但一般有明确的缺氧病史。
4.迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等，病史有助鉴别。
五、治疗要点
1.一般治疗：重视高危患者的识别（低钠血症、肝移植、营养不良等），避免诱发ODS；以积极处理原发病、加强支持疗法、功能康复锻炼、良好护理等综合治疗为主。
2.纠正低钠血症：推荐的纠正低钠的速度是不超过8 mmol/（L·d）或0.5 mmol/（L·h），最初的补钠速度为1～2 mmol/（L·h），至少每2h监测一次血钠。低钠脑病患者建议用高渗盐，但有潜在的危险。低钾时应先纠正或与低钠同时纠正。
3.ODS的治疗：目前尚缺乏有效治疗ODS的方法，据个案报道，能改善ODS症状的包括甲状腺释放激素，类固醇激素，血浆置换、免疫球A蛋白及高压氧疗法等。
图6-7-2 渗透性脑病患者影像学检查
A:MRI-T1 WI，B:MRI-T2WI，C:FLAIR，D:DWI，E:ADC。
双侧尾状核及豆状核壳对称性T2信号增高，FLAIR及DWI信号略增高。