肝性脑病
一、概述
肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）是由急、慢性肝衰竭或各种门-体分流引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，是严重肝病的常见并发症及死亡原因之一。
二、临床表现
1.临床分型：根据HE病因的不同，将其分为3种类型：A型，急性肝衰竭相关的HE；B型，门-体旁路性HE；C型，在慢性肝病、肝硬化基础上发生的HE。
A型：患者经短期谵妄状态后很快进入昏迷；B、C型：表现为间歇性的波动性意识/运动障碍，病程长，后逐渐发生昏迷。
2.SONIC临床分级，见表6-7-1。
表6-7-1 SONIC临床分级
摘自《中国肝性脑病诊治共识意见》
三、辅助检查
1.实验室检查：肝功能异常、凝血酶原活动度降低。血氨检查：B、C型HE患者的血氨升高，而A型HE患者的血氨正常。患者血浆中支链氨基酸减少，芳香族氨基酸升高，二者比值≤1（正常＞3）。
2.神经精神检查和智能测试：神经精神检查和智能测试对CHE的诊断有重要帮助。肝性脑病心理测试积分（PHES）作为一个标准的联合测试组，包括5个试验：数字连接试验（NCT）-A、NCT-B、数字符号试验、线追踪试验和系列打点试验。PHES简便易行，对HE诊断的敏感性和特异性高。
3.神经生理检查：
1）EEG检查HE的EEG为非特异性，8%～40%的CHE患者出现EEG异常。一般呈现波幅增高的弥漫性慢波节律（θ或8节律）；随病情加重，可出现三相波，三相波的出现提示预后不良。
2）诱发电位SEP对诊断CHE价值较大，有研究表明，N13、N20峰潜伏期延长提示预后不良，该检测不受年龄和教育程度的影响，在反复检测过程中，患者不存在“学习”效应。事件相关电位P300对HE诊断的灵敏性最好，但受仪器、设备和专业人员的限制，多用于临床研究。(https://www.daowen.com)
4.影像学检查：
1）急性HE患者进行头颅CT或MRI检查可发现脑水肿；慢性HE患者则可发现不同程度的脑萎缩。此外，影像学检查有利于排除其他脑病的可能。应用MRS研究发现CHE患者谷氨酸复合物/肌酸（Cr）升高，胆碱/Cr及肌醇/Cr均降低，且额叶和顶叶肌醇峰降低或缺如。另有研究发现，急性肝衰竭患者脑皮质及灰白质等处ROI的ADC与平均弥散度（MD）均降低；而在慢性肝硬化及HE患者常规MRI表现正常的脑白质区，MD显著增加。
2）脑部PET扫描可反映脑的特殊生化或生理学过程，其影像主要取决于所用示踪剂，13N可测血氨代谢。肝硬化患者可见脑内氨代谢率升高，伴血脑屏障对氨的通透表面积增加。
四、鉴别诊断
1.应与中枢神经系统疾病（感染、脑血管病、肿瘤等）进行鉴别。
2.注意与其他获得性代谢性脑病进行鉴别。
3.精神症状突出者应注意与精神障碍进行鉴别。
五、治疗原则
早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键，应从多个环节采取综合措施进行治疗。
1.去除诱因：控制蛋白质摄入，减少肠道产氨；预防、控制消化道出血；预防感染。
2.对因治疗：清理肠道，减少氨和其他毒性物质产生和吸收，降低肠道pH值（给予乳果糖治疗，10～30ml tid，小剂量起始，使日排便2～3次，大便pH值5～6为宜），口服不吸收抗生素（利福昔明，600mg bid），抑制肠道细菌生长。
3.降氨药物：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸、L-鸟氨酸苯乙酸、苯甲酸钠和苯乙酸钠、精氨酸等。
4.改善神经系统功能药物：静脉应用支链氨基酸，氟马西尼（苯二氮受体拮抗剂），左旋多巴和溴隐亭，锌补充剂。
5.血液净化治疗：包括血浆置换、血液/血浆灌流、持续血液过滤（CVVH），分子吸附再循环系统（MARS）
6.肝移植：晚期肝硬化及肝癌患者可行原位肝脏移植。