可逆性后部白质脑病综合征
一、概述
可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一组有多种病因引起的以头痛、呕吐、精神改变、痫性发作、皮质盲或视觉改变为主要表现的临床综合征，1996年由Hinchey提出，逐渐受到临床重视。常见病因包括：①高血压脑病；②产褥期子痫；③伴有血压升高的肾功能不全或肾衰（急性肾小球肾炎、肾病综合征、溶血性尿毒症综合征等）；④使用免疫抑制剂或细胞毒性药物（环孢霉素A、他克莫司等）；⑤其他可能病因包括：胶原血管性疾病（系统性红斑狼疮、多发性动脉炎和Behcet综合征）、血栓形成性血小板减少性紫癜、急性间歇性血卟啉病、静脉输血和输注免疫球蛋白、应用红细胞生成素、颈动脉内膜切除术后、脑血管造影术后以及甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等。
二、临床表现
1.一般表现：血压急骤升高，头痛多为弥漫性钝痛，且迅速进展，也有霹雳样痛，提示脑血管收缩，伴恶心和呕吐。
2.癫痫发作：可为首发症状，约占90%，通常先为部分性发作，继而出现全面性发作，多数患者有反复发作，甚至SE。
3.意识障碍及精神症状：多数病人有意识和精神行为改变，意识波动在嗜睡至模糊，可进展至昏睡、昏迷。精神异常包括思维活动减慢或混乱、主动性减低、言语减少等。
4.视觉障碍：如视物模糊、偏盲、视觉忽视、幻视以及皮质盲，包括Anton综合征。
5.神经系统局灶性症状：占5%～15%，如偏瘫、失语、腱反射亢进、病理征阳性、感觉障碍，极少合并脊髓病变。
三、辅助检查
1.影像学表现：特征性影像学表现为双侧对称性大脑半球后部（顶枕叶）脑白质弥漫性水肿，少数可见额叶、颞叶、基底节、脑干、脊髓和皮质受累，距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。CT通常呈现为低密度，MRI是诊断RPLS的最佳手段，Ti WI呈等信号或略低信号，T2WI呈高信号，Flair序列对小病灶尤为敏感（见图6-7-5）。病灶通常不会强化，少数强化者可能与血脑屏障破坏有关。RPLS的本质是血管源性脑水肿，DWI通常表现为等信号或低信号，在ADC表现为高信号，少数患者DWI呈现部分高信号，提示同时存在细胞毒性脑水肿。25%患者可合并颅内出血，好发于脑叶及蛛网膜下腔。影像学损害具有可逆性，经过及时有效的治疗，72%的患者在6周内可完全恢复或恢复至病前水平。
2.EEG：常见弥漫性慢波、弥漫性尖慢波、三相波，极少患者EEG正常。
四、鉴别诊断(https://www.daowen.com)
1.脑静脉窦血栓形成：两病均以产褥期女性多见，均以ICP增高和癫痫发作为主要临床表现。静脉窦血栓形成MRI表现为脑水肿、脑梗死或脑出血，可出现“条索征”“空δ征”，血管造影可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。两病对治疗的反应明显不同。
2.脱髓鞘性疾病：临床表现多样，影像学表现为颅内多发对称性类圆形斑片状异常信号，T1 WI为低信号，T2 WI为高信号。病程呈缓解复发或进行性发展，CSF中寡克隆带阳性等可进一步明确。
3.基底动脉尖综合征：影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死，距状裂和枕叶中线旁结构受损。病变组织以细胞毒性脑水肿为主，且为不可逆性损害，预后较差。
4.感染所致的脑炎：病前多有感染史，多伴有发热，意识障碍，脑膜刺激征。外周血白细胞增高，影像学病灶可为单侧表现，CSF病原学检查多有感染证据。
5.副肿瘤性边缘系统脑炎：既往有肿瘤病史，血及CSF中副肿瘤相关特异性抗体阳性。影像学常为双侧非对称性，或单侧性。
五、治疗
1.病因治疗：积极控制和治疗原发病。
2.对症治疗：血压升高时降低血压，建议数小时内使血压平稳下降25%。停用或减少免疫抑制剂和细胞毒性药的剂量，控制痫性发作，出现ICP增高时应进行脱水治疗。
图6-7-5 RPLS脑病患者影像学检查
A:MRI-TI WI，B:MRI-T2WI，C、D:FLAIR，右侧小脑半球、双侧顶枕叶、
侧脑室旁及半卵圆中心见多发斑片状及片状稍长T2信号，FLAIR示双侧额顶叶、小脑脑外间隙见线样高信号