桥本脑病
一、概述
桥本脑病（Hashimot encephalopathy）是一种与甲状腺抗体相关的自身免疫性脑病。发病率约为2.1/10万，男女发病比例为1:4，存在2个发病高峰：20～30岁，50～70岁。HE患者的甲状腺功能可正常、亢进或低下，血中抗甲状腺抗体多数增高。
二、临床表现
HE的临床表现各种各样，大致分为两个类型：一是伴有局部症状的卒中样发作型；二是进行性痴呆及精神症状型。临床上常见表现有震颤、肌阵挛、癫痫发作、锥体外系症状、以及小脑性共济失调等。
1.意识与精神症状：超过半数患者出现意识障碍。意识水平的改变可从轻度到重度，多数呈意识模糊；同时伴有幻觉、行为异常、躁动及抑郁等精神症状。
2.智能改变：可有认知低下、记忆力低下、定向力低下，上述改变呈进行性加重或呈波动性。
3.锥体外系改变：不随意运动多见，如肌阵挛，震颤样运动。少数出现斜视眼震挛、舞蹈病样运动、节律性肌阵挛、软腭震颤和眼睑痉挛。
4.癫痫发作：约2/3患者出现不同类型的癫痫发作，可表现为复杂部分性发作、局灶性运动发作、肌阵挛发作、强直发作以及全身强直阵挛发作，继发于复杂部分发作后的全身强直阵挛发作较为常见。
5.神经功能改变：包括锥体束损害，小脑性共济失调，少数病人可出现睡眠障碍、听觉过敏、神经痛性肌萎缩症以及脱髓鞘性周围神经病。
三、辅助检查
1.实验室检查：甲状腺功能检查可出现低下、亢进或正常。抗甲状腺抗体以抗甲状腺过氧化酶抗体（antithyroid peroxidase，ATPO）阳性居多，其高值可由几倍到几百倍，抗甲状腺球蛋白抗体（antithyroid globulin，ATG）亦增高，即使两者均阳性时，ATPO抗体值增高更明显，但亦有相反的情况，即ATG抗体增高值较ATPO抗体值明显，亦有ATPO抗体正常，仅ATG抗体阳性，但抗体高低与疾病的严重程度无相关性。
2.影像学：CT及MRI出现异常占46%左右，可见有皮质和（或）皮质下改变，但为非特异性。有报道存在两侧海马内侧呈边缘系脑炎样改变、小脑病变。本病MRI改变与脑梗死、多发性脑肿瘤或肉芽肿甚至与变性病相似，鉴别较困难。(https://www.daowen.com)
3.CSF：多有蛋白轻度升高，淋巴细胞数轻度增高。
4.EEG：大多为非特异性的异常，表现为弥漫性慢波或局灶性慢节律，EEG改变可与病灶不一致，也可见典型及非典型三相波、癫痫波、光源发作性反应。EEG异常多与疾病的临床过程相关，能够判定患者病情的进展情况，多于临床症状改善2周后恢复正常。
四、鉴别诊断
1.中毒性脑病：起病急，可出现类似血管病表现，病情发展到一定程度可出现意识障碍、精神症状、意向性震颤等。两者鉴别点在于病史及毒理学检查。
2.肾性脑病：为肾衰竭的严重并发症，主要表现为精神症状、意识障碍、抽搐等。多合并尿素氮、肌酐、血钾升高及代谢性酸中毒，而HE极少合并肾功能不全改变。
3.原发性中枢神经系统淋巴瘤：少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，病理表现为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。确诊主要依据病理。
4.边缘性脑炎：是一种累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以记忆缺损、精神行为异常和癫痫发作为特点的自身免疫性疾病。血清肿瘤指标筛查、PET-CT及CSF相关神经元抗体检测可协助诊断。
5.Creufeldt-Jakob病（CJD）：的临床症状包括痴呆、肌阵挛、精神症状、小脑性共济失调，与本病相似。但CDJ预后不良，而本病很大程度是可治且预后良好的疾病。CSF 14-3-3蛋白检测和典型EEG改变（周期性尖慢复合波、三相波发放）、影像学改变（MRI DWI或Flair像存在尾状核和壳核或＞2个的皮层异常高信号）
五、治疗
1.糖皮质激素：经治后临床症状在几天或几周内迅速好转，需缓慢减量，小剂量维持数月。应用糖皮质激素治疗对绝大多数病人有效，急性期可采用静脉冲击疗法。
2.其他：对于反复复发、单用激素无效及存在严重激素副作用的患者，可联合应用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，亦可应用免疫球蛋白、血浆置换疗法。