慢性创伤性脑病
一、概述
慢性创伤性脑病(Chronic traumatic encephalopathy,CTE)是指反复头部损伤(可能包括脑震荡)累积导致的慢性神经变性疾病,多发生在损伤数年之后。多用于描述运动员及军人,如拳击手,足球运动员、冰上曲棍球、战争爆炸冲击伤等。
二、临床表现
根据病情严重程度分为三个阶段:第一阶段:表现为情感障碍及精神症状,如性情古怪,社交能力及记忆力减退等;第二阶段表现为帕金森样症状如:运动迟缓,面具脸,语速变慢,震颤等;第三阶段包括:认知功能减退直至痴呆,完全的帕金森样症状(言语缓慢、步态异常等),其他如构音障碍,吞咽困难,眼睑下垂等。
三、辅助检查
1.病理学:脑体积缩小,包括大脑,间脑,小脑,基底节区。组织病理学改变包括神经炎性斑、神经元纤维缠结(由过度磷酸化的tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成)、脑白质稀疏、白质中小血管壁纤维化等。
2.影像学:MRI对于脑结构的观察优于CT,可见大脑皮层、小脑蚓部、海马、腺垂体萎缩,脑沟增宽,脑室扩大,透明隔显现。MRI扩散张量成像(DTI)可观察轴突的完整性;SWI可观察微小出血灶;MRS提示额叶白质谷氨酸盐/谷氨酰胺,N-乙酰天冬氨酸盐/肌醇异常;SPECT可见额顶枕叶及基底节区低灌注;PET可见上述区域呈低代谢。
3.CSF:急性期总tau蛋白增高,随时间推移可逐渐降至正常;磷酸化tau蛋白可增高或正常;β-类淀粉蛋白及载脂蛋白E增高,与疾病严重程度相关。
4.神经心理学检测:用于评估认知障碍程度。(https://www.daowen.com)
5.电生理检查:事件相关电位P300振幅减低。
四、鉴别诊断
1.阿尔兹海默病(Alzheimer disease,AD):老年患者注意与AD鉴别,AD有明确的认知功能损害,症状逐渐出现,多见于65岁以上老年患者,而CTE发病时间较早,多在40~50岁,且有多次外伤病史,结合病理学,可鉴别。
2.额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD):对于在40~50岁的患者,需与FTD鉴别。该病表现为人格行为改变及语言功能隐匿性下降,记忆缺损的模式属于“额叶型”遗忘。CT及MRI有特征性的额叶和(或)前颞叶萎缩(皮质变薄)。病史及病理学可协助鉴别。
3.慢性酒精中毒性脑病:长期大量饮酒后,突然发生的意识障碍、谵妄、定向力缺失、记忆力障碍及虚构、可有抽搐发作,之后表现为情感淡漠、进行性痴呆,部分CTE可同时合并酒精中毒性脑病,注意鉴别。
五、预防及治疗
1.限制活动次数,实施相关条例以避免反复头部撞击,增加头盔的保护性能以减少头部创伤。
2.药物治疗:主要为对症治疗。对于抑郁患者,5-羟色胺受体抑制剂可作为一线治疗方案:舍曲林疗效较好、西酞普兰作用有限;对于有攻击行为的患者,可使用β-受体阻滞剂,如普萘洛尔;存在精神症状者,给予奥氮平治疗;焦虑患者可使用丁螺环酮等;锂剂可能对自杀行为及冲动情绪有治疗作用。
3.心理社会治疗:是药物治疗的重要补充,可进行认知行为的康复训练,结合神经功能重建,并加强护理。